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假性甲狀旁腺功能減退癥

(一)治療
PHP的治療與其他原因的甲旁減治療相同,主要是維持正常的血鈣水平。低鈣血癥一般較容易糾正,所需鈣劑和維生素D劑量相對較小,甚至有的病人單純補充鈣劑即可維持正常血鈣水平。有1,25(OH)2D3合成障礙的患者需要加用活性維生素D,如1αOHD3或1,25(OH)2D3。對有其他激素抵抗所引起的異常,如甲狀腺功能減退、性腺功能減退等應給予相應的激素替代治療。
在甲狀腺及甲狀旁腺手術(shù)時(shí),避免甲狀旁腺損傷或切除過(guò)多。
治療可分以下兩方面考慮:
(一)搐搦發(fā)作期處理 即刻靜脈注射10%葡萄糖酸鈣10ml每日酌情1~3次不等,必要時(shí)輔以鎮靜劑如苯巴比妥鈉或苯妥英鈉肌注。如屬術(shù)后暫時(shí)性甲狀旁腺功能減退癥。則在數日至1~2周內,腺體功能可望恢復,故僅需補充鈣鹽,不宜過(guò)早使用維生素D(作用可達數月至1年),以免干擾血鈣濃度,影響診斷,如1月后血鈣仍低,不斷發(fā)生搐搦,應考慮為永久性甲狀旁腺功能減退癥,則需補充維生素D,提高血鈣,防止搐搦發(fā)作。
(二)間歇期處理 目的在于維持血鈣在正常濃度,降低血磷,防止搐搦及異位鈣化。
1.宜進(jìn)高鈣、低磷飲食,不宜多進(jìn)乳品、蛋黃及菜花等食品。
2.口服維生素D2(骨化醇)或D3,促進(jìn)鈣自腸道吸收,每日5萬(wàn)~20萬(wàn)單位。由于患者缺乏內源PTH以及血磷增高,腎小管1a-羥化酶相對活性減弱,故如D2或D3效果不佳,可給予1,25-(OH)2D3,初劑為0.5μg,以后每1~2天增加0.25μg直至生效,每日劑量可至2.0μg。1a(OH)D3每日劑量約為2.0~4.0μg。
3.如維生素D效果不理想,可試用雙氫速固醇(AT-10)或活性維生素D、1a(OH)D3。(AT-10)每日0.5~3.0ml(每毫升含1.25mg),其作用介乎甲狀旁腺素和維生素D之間,療效開(kāi)始較維生素D快,促進(jìn)磷排泄作用不及維生素D。維生素D、AT-10及1,25-(OH)2D3過(guò)量均可引起血鈣過(guò)高癥,久后傷及腎臟,并可因鈣、磷濃度增高,發(fā)生異位鈣化,故宜在用藥期間觀(guān)察尿鈣及血鈣變化,調整藥量,維持血鈣在9~10mg/dl左右。
4.鈣鹽 可口服葡萄糖酸鈉,每日6~12g或乳酸鈣,每日4~8g,常和維生素D等藥物同時(shí)使用。
5.氯噻酮 每日50mg和低鹽飲食維持血鈣正常。其作用主要是減少尿鈣排泄。
6.鎂劑 少數患者,經(jīng)上述處理后,血鈣雖已提高至正常,但仍有搐搦癥則應疑及可能伴有血鎂過(guò)低癥,應使用鎂劑,如硫酸鎂50%10~20ml加入500~1000ml5%葡萄糖鹽水中靜脈滴注,或用50%溶液肌肉注射、劑量視血鎂過(guò)低程度而定,治程中須隨訪(fǎng)血鎂以免過(guò)量。
(二)預后
本病如及時(shí)診斷及治療,一般預后較好。

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