滑膜肉瘤別名:惡性滑膜瘤
(一)治療
1.手術(shù) 如果沒(méi)有輔助治療或病變對輔助治療沒(méi)有反應,則要獲得可靠的局部控制就需要根治性外科切除。
當病變對術(shù)前放療和(或)術(shù)前化療有反應時(shí),則局部切除后局部復發(fā)率小于10%。對于位置深在的位于肢體近端和軀干周?chē)妮^大病變而言,即使對輔助治療有滿(mǎn)意的反應,施行邊緣切除后,局部復發(fā)率仍然非常高。與此相比,那些位于肢體遠端的小而表淺的病變,對新輔助療法反應滿(mǎn)意者,局部復發(fā)風(fēng)險較低。
若觸診發(fā)現局部淋巴結異常,往往提示有轉移的可能,應在對原發(fā)腫瘤施行手術(shù)之前進(jìn)行淋巴結活檢,如果區域淋巴結已有轉移則病變屬Ⅲ期,其預后兇險。
對Ⅰ期小腫瘤,廣泛切除是肯定的治療,其復發(fā)率不高。如一旦復發(fā),則需廣泛截肢。常遇到的麻煩是在術(shù)前并未認識到是滑膜肉瘤,而作為腱鞘囊腫行囊內或邊緣切除。術(shù)后已摸不到腫物,無(wú)法確定其分期,待病理結果為肉瘤,已將病變擴大到傷口的邊緣。其處理辦法是等待局部有了復發(fā)的證據,再來(lái)設計手術(shù)方案。此種辦法的缺點(diǎn)是有轉移的中等危險,并且其復發(fā)也比原來(lái)廣泛,處理也被耽擱。其變通的辦法是對危險區行放射治療以抑制未表現出來(lái)的復發(fā)。用放療的缺點(diǎn)是不能肯定手術(shù)時(shí)播散的范圍,并且腫瘤細胞散在缺氧的瘢痕之中,放療效果更差。再者在手或足部放療,其放療瘢痕使手或足功能更為障礙。再一個(gè)變通辦法是在可能播散區的近側行廣泛截肢,此法增加了殘廢,但對控制疾病則是肯定的。
Ⅱ期肢體近側大滑膜肉瘤,需要徹底外科處理,廣泛切除或廣泛截肢有較高的復發(fā)率,附加其他治療,特別是在術(shù)前給予放射治療,使高度惡性的滑膜肉瘤行廣泛切除后的復發(fā)率明顯降低。至于更為保守的邊緣切除并用附加放療,能否有如上述良好結果,則尚無(wú)報道。附加治療對此腫瘤效果較好是由于滑膜肉瘤對放療較其他軟組織肉瘤更為敏感。
滑膜肉瘤即可向區域淋巴結轉移。也可向遠隔肺部轉移。對于前者,做淋巴結腫物放療后,行局部切除,仍可使疾病控制一定時(shí)間,從理論上講行化療對于微小轉移是有效的。
以手術(shù)切除腫瘤為主要治療,并爭取做到廣泛切除,如有重要血管受腫瘤侵犯血管需隨腫瘤一并切除,則有行血管移植的必要,切除不徹底有較高的局部復發(fā)率,文獻報道,邊緣切除,復發(fā)率高達77%。
好發(fā)肺轉移,但淋巴轉移也不少見(jiàn),其發(fā)生率20%左右,因此凡引流淋巴結較大者在腫瘤切除的同時(shí)必要施行淋巴結清掃術(shù)。
5年生存率在20%~50%左右,局部切除不徹底者,可輔加放療,目前化療效果尚不肯定。
2.化療 新輔助化療偶爾可產(chǎn)生較好的效果,使本應截肢的患者得以施行保肢手術(shù)。由于此方面數據不足,不能得出可靠的滿(mǎn)意反應率。
術(shù)后化療,作為局部淋巴結和(或)遠隔部位轉移灶的最終治療方法,僅對部分患者有部分反應,但不能對該病變達到即刻或長(cháng)期的控制。
3.放療 大部分滑膜肉瘤對新輔助放療有滿(mǎn)意的反應,當放療作為最終的或姑息的治療方法時(shí),通常可使該病獲得滿(mǎn)意的緩解。
(二)預后
單純切除的復發(fā)率很高,即使做截肢術(shù)也很難減少淋巴轉移。腫瘤易轉移至淋巴結、骨或肺。5年生存率約為25%~55%。術(shù)前做化療,然后做截肢,可取得一定療效。
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