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白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥

繼發(fā)性粒細(xì)胞減少者應(yīng)積極治療基礎(chǔ)疾病,中止可疑藥物或毒物接觸。根據(jù)不同的病理機(jī)制選用治療方法。
(一)藥物治療 碳酸鋰可增加粒細(xì)胞的生成,但對(duì)慢性骨髓功能衰竭者無效。成人劑量300mg,一日三次口服,見效后減量為200mg一日二次維持2~4周。副作用可有震顫、胃部不適、腹瀉、瘙癢、水腫等,停藥即可消失。腎臟病者慎用。腎上腺皮質(zhì)激素或硫唑嘌呤對(duì)免疫性粒細(xì)胞減少者有效。長期隨訪血象穩(wěn)定又無感染者一般不需服藥。
(二)基因重組人粒系生長因子GM-CSF和G-CSF可誘導(dǎo)造血干細(xì)胞進(jìn)入增殖周期,促進(jìn)粒細(xì)胞增生、分化成熟、由骨髓釋放至外周血液,并能增強(qiáng)粒細(xì)胞的趨化、吞噬和殺菌活性。G-CSF對(duì)周期性粒細(xì)胞減少和嚴(yán)重的先天性粒細(xì)胞缺乏兒童效果較好,它能加速化療引起白細(xì)胞減少的恢復(fù),亦可用于預(yù)防強(qiáng)烈化療引起的白細(xì)胞減少和發(fā)熱。根據(jù)病情選用50μg/m2皮下注射每日一次或100~300μg/d皮下或靜脈內(nèi)滴注。待白細(xì)胞回升后酌情減量或停藥。CSF的副作用有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、骨關(guān)節(jié)痛等。
(三)抗感染治療 病員一旦有發(fā)熱即應(yīng)做血、尿和其它有關(guān)的培養(yǎng),并立即給予廣譜抗生素治療。待證實(shí)病原體后再改用針對(duì)性的制劑。如未能證實(shí)病原體則廣譜抗生素的經(jīng)驗(yàn)性治療必須給足療程,并應(yīng)注意防治二重感染,如霉菌、厭氧菌等。對(duì)急性粒細(xì)胞缺乏癥者必須給予嚴(yán)格的消毒隔離保護(hù),最宜于置入空氣凈化的無菌室內(nèi),加強(qiáng)皮膚、口腔護(hù)理,以防交叉感染。粒細(xì)胞缺乏癥者抗感染治療常為搶救成功與否的關(guān)鍵。
(四)其他 輸注濃集的粒細(xì)胞懸液曾試用于伴發(fā)嚴(yán)重感染者,但因受者體內(nèi)迅速產(chǎn)生粒細(xì)胞抗體而難以奏效,現(xiàn)已少用。在骨髓衰竭為粒細(xì)胞缺乏的原發(fā)病因,并排除了免疫介導(dǎo)所致的癥狀嚴(yán)重者可考慮異基因造血干細(xì)胞移植治療。

 

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