(一)內科治療　適當避免過(guò)度的體力勞動(dòng)及劇烈運動(dòng)，預防感染性心內膜炎，定期隨訪(fǎng)和復查超聲心動(dòng)圖。洋地黃類(lèi)藥物可用于心力衰竭患者，使用利尿劑時(shí)應注意防止容量不足;砂酸酯類(lèi)可緩解心絞痛癥狀。
(二)手術(shù)治療　治療的關(guān)鍵是解除主動(dòng)脈瓣狹窄，降低跨瓣壓力階差。常采用的手術(shù)方法有：
①經(jīng)皮穿刺主動(dòng)脈瓣球囊分離術(shù)。能即刻減小跨瓣壓差，增加心排血量和改善癥狀。
適應癥為：兒童和青年的先天性主動(dòng)脈瓣狹窄;不能耐受手術(shù)者;重度狹窄危及生命;明顯狹窄伴嚴重左心功能不全的手術(shù)前過(guò)渡。
②直視下主動(dòng)脈瓣交界分離術(shù)。可有效改善血流動(dòng)力學(xué)，手術(shù)死亡率低于2%，但10～20年后可繼發(fā)瓣膜鈣化和再狹窄，需再次手術(shù)。
適用于兒童和青少年先天性主動(dòng)脈瓣狹窄且無(wú)鈣化的患者，已出現癥狀或雖無(wú)癥狀但左心室流出道狹窄明顯;心排血量正常但最大收縮壓力階差超過(guò)6.7kPa(50mmHg);或瓣口面積小于1.0cm2。
③人工瓣膜替換術(shù)。指征為：重度主動(dòng)脈瓣狹窄;鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄;主動(dòng)脈瓣狹窄合并關(guān)閉不全。在出現臨床癥狀前施行手術(shù)遠期療效較好，手術(shù)死亡率較低。即使出現臨床癥狀如心絞痛，暈厥或左心室功能失代償，亦應盡早施行人工瓣膜替換術(shù)。雖然手術(shù)危險相對較高，但癥狀改善和遠期效果均比非手術(shù)治療好。明顯主動(dòng)脈瓣狹窄合并冠狀動(dòng)脈病變時(shí)，宜同時(shí)施行主動(dòng)脈瓣人工瓣膜替換術(shù)和冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)。