肝小靜脈閉塞癥
(一)治療
對早期可疑病例,應及時(shí)停止接觸、攝取和應用肝毒性物質(zhì)。在急性期采用以下綜合治療方案:①支持療法:急性期可采用極化液靜脈滴注;②抗凝、祛聚療法:小劑量肝素皮下注射,即每12小時(shí)皮下注射肝素6250U,持續1周,同時(shí)應用右旋糖酐40 (低分子右旋糖酐)靜脈滴注,以改善肝、肺和腎臟的微循環(huán)。③腹水量多且較頑固時(shí),可出現腹腔間隔室綜合征,應在血液凈化中心的配合下,進(jìn)行腹水超濾凈化后靜脈回輸,以減少蛋白質(zhì)的丟失,同時(shí)減少或避免腹腔間隔室綜合征對心、肺、肝和腎功能產(chǎn)生不良影響。④防治感染,對合并感染者應用廣譜抗生素。⑤間斷吸氧,有條件者給予高壓氧治療,對重癥病人更有裨益。它能促使消除循環(huán)系統中的低氧血癥,減輕肝臟水腫,改善全身能量代謝過(guò)程,尤其是肝細胞線(xiàn)粒體的再生過(guò)程。⑥促進(jìn)肝細胞再生藥物有多種,如肝細胞生長(cháng)因子(hepatic growthfactor,HGF)、高血糖素(胰高血糖素)-胰島素(glucagon-insulin,GI)、酚妥拉明(phentolamine或regitine)等,可酌情應用。前兩者有促進(jìn)肝細胞再生的作用,而后者促進(jìn)肝竇周?chē)軘U張,增情應用。前兩者有促進(jìn)肝細胞再生的作用,而后者促進(jìn)肝竇周?chē)軘U張,增加肝血流量,增加肝氧攝取率和利用率。
慢性期的肝臟發(fā)生硬化,出現門(mén)靜脈高壓綜合征,可選適宜的門(mén)-體或門(mén)-肺分流術(shù)。對脾臟明顯腫大者作脾部分切除術(shù),脾臟輕度或中度腫大者,僅作脾動(dòng)脈結扎術(shù)。但保留脾臟的手術(shù)僅在出現消化道出血需減壓止血而作聯(lián)合分流與斷流時(shí)才附加實(shí)施的。對肝衰竭者可酌情行原位肝移植術(shù)。
(二)預后
急性HVOD約半數于2~6周恢復,20%死于肝衰竭;慢性HVOD主要死于肝硬化門(mén)脈高壓的并發(fā)癥,如肝性腦病、繼發(fā)性感染等。提高對本病的敏感度及早發(fā)現,積極采用綜合治療,可進(jìn)一步,提高治愈率,降低病死率或致殘率。
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