肝小靜脈閉塞癥
發(fā)病前多數病人可有胃腸道、呼吸道和全身癥狀，急性期起病急驟，上腹劇痛、腹脹、肝臟迅速腫大、壓痛、腹水，可伴有食欲減退、惡心、嘔吐等癥狀，黃疸、下肢水腫較少見(jiàn)，往往有肝功能異常。亞急性期的特點(diǎn)是持久性的肝臟腫大，反復出現腹水。慢性期以門(mén)脈高壓為主要表現，與其他類(lèi)型的肝硬化相同。
HVOD的診斷困難，臨床上遇到有上述典型表現的病人，應仔細地尋找有關(guān)的病因或誘因。因本病肝組織病理有特征性表現，故HVOD的診斷主要依賴(lài)于肝組織活檢。
最易與HOVD混淆的是布-加氏綜合征(B-CS)，以下幾點(diǎn)有助于鑒別：①兩者病因不同：B-CS最常見(jiàn)的原因是血液凝固性增高，如外傷、脫水、婦女圍生期、感染、腹部腫瘤和重勞后等;而HOVD與服用草藥、灌木茶和草茶等含野百合堿的植物、接受放療、化療或免疫抑制藥有關(guān)。②B-CS的急性期雖也可有腹脹、肝區疼痛等癥狀，但很少有發(fā)熱、嘔吐和腹瀉等伴隨癥狀。急性期半數以上伴有下腔靜脈高壓綜合征，如胸腹壁靜脈怒張、下肢水腫、會(huì )陰部及下肢淺靜脈曲張、足踝部潰瘍形成等，而HOVD則無(wú)。③下腔靜脈、肝靜脈造影可明確B-CS時(shí)主肝靜脈和下腔靜脈的阻塞部位、程度、范圍和側支循環(huán)形成情況等，HOVD則無(wú)陽(yáng)性發(fā)現。④B超可發(fā)現B-CS時(shí)下腔靜脈有無(wú)狹窄、閉塞、阻塞程度、有無(wú)血栓形成以及肝內側支形成，而HOVD多僅顯示肝大，急性期透聲性增強，慢性期回聲增強、增粗、光點(diǎn)分布不均，網(wǎng)狀回聲增強，與B-CS幾無(wú)區別。⑤肝活檢對B-CS和HOVD最有鑒別意義，B-CS時(shí)肝靜脈內可有血栓形成，且多在主肝靜脈出口部受累，HOVD則無(wú)肝靜脈血栓形成，病變主要累及中央靜脈和小葉下靜脈，且為水腫性狹窄或纖維性狹窄。急性HOVD還應與急性肝炎和急性重型肝炎相鑒別。
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