(一)治療
門(mén)靜脈血栓形成的急性型，宜行內科治療，如抗凝、祛聚、溶栓、解痙，對發(fā)生出血的病例，應以止血、抗休克為主。
對慢性病例，總的目標是制止食管、胃底靜脈的破裂出血，搶救生命;降低門(mén)靜脈壓力，防止復發(fā)出血;解除脾功能亢進(jìn)。
1.止血措施 針對出血，臨床醫師很難估計病人將出多少血，采用什么方法能一勞永逸地防治出血復發(fā)，因此對發(fā)生出血者，即使是小量的嘔血或黑便，也應引起重視。首先采用內科療法，如病人靜息臥床、禁食、補充營(yíng)養、止血劑應用、三腔二囊管壓迫(小兒可采用適當型號的Foley導尿管)，亦可在食管內鏡下向曲張靜脈注射硬化劑。后者簡(jiǎn)便、安全、有效、可反復進(jìn)行。多數學(xué)者不主張緊急手術(shù)，傾向于盡量采取保守療法控制出血，待病情穩定后，再擇期做減壓術(shù)。
2.防治出血的手術(shù) 由于門(mén)靜脈血栓形成時(shí)肝功能損害多較輕，因而對分流手術(shù)的耐受性較好，效果亦可靠;而斷流術(shù)的遠期效果多不能令人滿(mǎn)意，因此對此類(lèi)病人應首選分流術(shù)。在眾多的分流術(shù)中又如何選擇具體的方法呢?以下幾個(gè)方面供參考：①降壓穩妥、持久;②盡量要求符合生理;③留有余地，一旦出血復發(fā)，尚有補救措施。以下就幾種手術(shù)做一簡(jiǎn)單介紹：
(1)門(mén)靜脈旁路術(shù)：亦稱(chēng)短路分流，即在受阻的門(mén)靜脈遠近端之間架橋或短路吻合，使內臟的靜脈血流流入肝內門(mén)靜脈，從而恢復門(mén)靜脈血流的正常循環(huán)，符合生理。但必須在肝內表淺部位有可供吻合的相應口徑的門(mén)靜脈分支，國內目前尚未見(jiàn)報道。
(2)改良脾、大網(wǎng)膜肺固定術(shù)：日本學(xué)者Akita通過(guò)動(dòng)物實(shí)驗證明，肺組織有從鄰近淤血的臟器組織中奪取并轉運血液的特性，其方式是接觸、粘連、側支血管形成、高壓狀態(tài)的血流被轉運、分流。1960年Akita設計、創(chuàng )用脾-肺固定術(shù)治療肝內型門(mén)脈高壓癥和布-加氏綜合征獲得成功。1983年鄭州大學(xué)許培欽引進(jìn)并改良脾、大網(wǎng)膜肺固定術(shù)治療下腔靜脈膜性梗阻取得滿(mǎn)意效果，至1999年共手術(shù)治療布-加氏綜合征及肝內性門(mén)靜脈高壓癥202例，取得良好療效。
(3)腸系膜上靜脈-下腔靜脈人工血管C形架橋術(shù)聯(lián)合冠狀靜脈、脾動(dòng)脈結扎術(shù)：本手術(shù)亦稱(chēng)“三聯(lián)術(shù)”，于進(jìn)腹后，經(jīng)網(wǎng)膜內胰腺上緣結扎脾動(dòng)脈、冠狀靜脈和胰胃皺襞中的胃后血管支。若脾臟巨大，可行大部切除。用直徑1.0cm帶環(huán)的人工血管(Gore-Tex)行腸-腔C形架橋。自1990年以來(lái)鄭州大學(xué)第一附屬醫院及外院會(huì )診共做“三聯(lián)術(shù)”86例，獲得滿(mǎn)意效果。
3.腸切除術(shù) 主要針對腸系膜血栓形成患者有腸壞死時(shí)，壞死腸段及腸系膜切除是惟一的治療方法。術(shù)后持續抗凝預防血栓再形成。
綜上所述,對門(mén)靜脈血栓形成及其產(chǎn)生的后果，多需外科治療，若條件允許，應首選門(mén)靜脈旁路術(shù)，它恢復了門(mén)靜脈血液的正常循環(huán)，但要求肝內必須有可供吻合的門(mén)靜脈分支，也要求手術(shù)醫師具備相應的操作技術(shù)和所需的人工血管。而改良脾-肺固定術(shù)不僅簡(jiǎn)便、易行、便于推廣，且由于門(mén)-肺間側支循環(huán)是逐漸增多、增粗，分流量是逐漸增加的，機體內環(huán)境有一調節和適應過(guò)程，可能是肝性腦病發(fā)生率低于傳統門(mén)體分流術(shù)的主要原因之一。脾-肺固定術(shù)后，再發(fā)出血率不僅很低，且出血量較少。不言而喻，經(jīng)胸入路，不僅對脾動(dòng)脈結扎簡(jiǎn)便易行，且因食管下段和賁門(mén)部暴露充分，對賁門(mén)周?chē)艿碾x斷亦能更徹底和規范，這樣不僅可以有效防止術(shù)后近期出血，且由于阻斷了門(mén)-奇靜脈間的自然分流，減少了離肝血流，對維護肝臟功能也有裨益。脾動(dòng)脈結扎或脾部分切除，由于保留了脾臟組織，就保留了脾臟功能，特別是對兒童脾臟免疫功能的保留，脾臟切除術(shù)后暴發(fā)性感染的預防，其意義不容忽視或低估。
改良的脾-肺固定術(shù)，省去腹部切口，減少了創(chuàng )傷，縮短了手術(shù)時(shí)間;附加了大網(wǎng)膜與肺的固定，使門(mén)肺間的側支形成更快、更多;又由于大網(wǎng)膜的固有特性，如粘連、游走、包裹、填塞作用，對止血、炎癥局限和防治膈疝等，均有積極意義。切脾、斷流術(shù)后，常有不明原因的高熱，而在脾-肺固定術(shù)后則少見(jiàn)。盡管在隨訪(fǎng)的病例中少數出現杵狀指，但無(wú)其他相伴癥狀。除患有肺部疾病或伴有大量腹水者外，脾-肺固定術(shù)可適合于各種類(lèi)型的門(mén)脈高壓癥。
腸-腔C形人工血管架橋的優(yōu)點(diǎn)：
(1)人工血管與自體血管之間的交角小于45°，符合血流動(dòng)力學(xué)要求，而H形架橋易產(chǎn)生渦流，易發(fā)生血栓。
(2)門(mén)靜脈血栓形成后，門(mén)靜脈血液入肝受阻，腸-腔分流可同時(shí)降低系膜區和脾胃區的壓力，附加脾動(dòng)脈結扎和脾部分切除、冠狀靜脈結扎，對防治消化道出血、脾腫大和脾功能亢進(jìn)，均有緩解作用。
(3)對脾臟已切除的再發(fā)出血的病例，腸-腔分流術(shù)應屬最佳選擇。
(4)帶支架環(huán)的人工血管，分流口徑固定，有控制分流量的作用，此優(yōu)于腸-腔側側分流。
(5)腸-腔C形架橋術(shù)，因脾臟的免疫、濾過(guò)等生理功能得以維持，術(shù)后再發(fā)病例，尚可再做脾-肺固定術(shù)以建立門(mén)肺分流來(lái)補救。
(二)預后
病程與預后與肝內門(mén)脈高壓癥相似，肝功能受到一定程度的損害，預后較差。肝外門(mén)靜脈阻塞，預后取決于血栓的性質(zhì)、部位、大小以及有無(wú)上消化道出血和其是否能得到及時(shí)有效的控制。