(一)治療
1.手術(shù)治療 陰道黑色素瘤既往被認為是放射和化療抵抗的腫瘤，因此手術(shù)成為可手術(shù)患者的主要治療選擇，一般認為陰道下段病變的處理類(lèi)似于外陰癌，而陰道上段的癌采用更加廣泛的切除術(shù)。但陰道黑色素瘤究竟應該采取什么樣的治療模式，淋巴結切除是否有治療意義，各位學(xué)者的觀(guān)點(diǎn)不一，每一類(lèi)型的治療方法都有長(cháng)期存活的報道。
Reid和他的同事們報道了他們治療15例陰道黑色素瘤患者的臨床材料，并結合既往文獻報道的且符合條件的115例患者，共130例，觀(guān)察治療方法對陰道黑色素瘤生存的影響。其中105例具有足夠的資料，可供治療分析，治療手段分為4組：僅手術(shù)治療組(55例)、放射治療組(26例)、手術(shù)+放療組(11例)、手術(shù)+放療+輔助化療組(13例)。結果發(fā)現，盡管手術(shù)有提高患者總生存和無(wú)瘤生存期的傾向，但4組間比較缺乏統計學(xué)上的差異。作者又把55例手術(shù)治療者分為2組：保守治療(大的局部切除、部分陰道切除術(shù))和根治性手術(shù)(根治性子宮切除、全陰道切除術(shù)及盆腔去臟術(shù))，統計結果沒(méi)有一組患者顯示出更加好的生存傾向或較好的無(wú)瘤生存期。類(lèi)似的結果在其他的文獻中也有報道。
1998年，Buchanan報道1例僅實(shí)施大的局部切除術(shù)患者無(wú)瘤生存13年，作者同時(shí)復習文獻報道的66例，把67例的治療方法分為5組：大的局部切除術(shù)、根治性手術(shù)(陰道全切除術(shù)或去臟手術(shù))、放療組、大的局部切除術(shù)+放療、其他(未治療或化療)。結果2年和5年生存率及平均生存期在5種治療類(lèi)型中無(wú)顯著(zhù)性的差異，雖然根治性手術(shù)有較好的平均生存期的傾向，但亦未達統計學(xué)上的差異。
最近Tjalma報道9例原發(fā)性黑色素瘤，僅1例存活超過(guò)5年。作者又總結既往的文獻報道，發(fā)現生存超過(guò)5年的患者僅有21例，這些長(cháng)期存活的患者采用的治療方法幾乎是均等的，放療、根治性手術(shù)及大的局部切除術(shù)所占的比例均為27%。
基于陰道黑色素瘤容易陰道局部和盆腔復發(fā)的特點(diǎn)，有些作者提倡采取根治性手術(shù)來(lái)預防和控制復發(fā)。1994年，Van Nostrand總結他們治療8例陰道黑色素瘤的材料，結合從1949年到作者報道時(shí)他人報道的119例陰道黑色素瘤患者，發(fā)現采用根治性手術(shù)者的2年生存率為48%，顯著(zhù)高于保守治療者的20%，但5年生存率不存在差別，作者建議用根治性手術(shù)治療病變<10cm2的原發(fā)性陰道黑色素瘤。由于作者的觀(guān)點(diǎn)與當今腫瘤治療個(gè)體化和逐漸趨于保守的潮流相反，加上作者采用的統計學(xué)處理方法不十分合適及選材和處理的偏差，該篇論文受到一些同行人士的批評。
Geisler采用更加廣泛的手術(shù)(包括全盆去臟術(shù)、前和后盆腔去臟術(shù)、雙側腹股溝淋巴結切除術(shù)、盆淋巴切除術(shù)加結腸或回腸陰道再造成形術(shù))治療3例原發(fā)性陰道黑色素瘤和1例尿道黑色素瘤，4例全部淋巴結陰性，除1例死于合并癥外，3例到作者報道時(shí)分別無(wú)瘤生存97個(gè)月、78個(gè)月和31個(gè)月，作者認為深度>3mm的陰道和尿道黑色素瘤可能從初治的全盆去臟手術(shù)中獲益。
鑒于根治性手術(shù)并沒(méi)有顯著(zhù)的提高陰道黑色素瘤患者的遠期生存，多數作者認為具有1～2cm的手術(shù)切緣的大的局部切除術(shù)，將是大部分陰道黑色素瘤患者的較為合理的選擇。
2.放射治療 惡性黑色素瘤以前被認為是一種放射抗拒腫瘤，常規分割放療無(wú)效。20世紀70年代人們對放射治療黑色素瘤逐漸感興趣，認識到黑色素瘤對放射線(xiàn)抗拒時(shí)由于黑色素瘤的存活有一個(gè)寬大的肩區，放療后細胞亞致死損傷修復能力強。與常規的放射劑量(180cGy/次)相比，單次大劑量的分割放療(≥400cGy/次)可使皮膚黑色素瘤達到較高的部分和完全緩解率。大劑量的分割放療開(kāi)始嘗試逐漸用于陰道黑色素瘤的治療，患者可以很好耐受放療反應，并獲得了使人鼓舞的好效果。陰道黑色素瘤的放療采用體外照射和腔內放療結合的方法，Harwood用大劑量分割(≥400cGy/次)治療頭頸部的皮膚黑色素瘤，獲得85%的完全緩解，而用較小劑量的分割放療僅有28%的完全緩解率，作者同時(shí)治療4例陰道黑色素瘤，均獲完全緩解，其中2例在28個(gè)月內復發(fā)。Harrison等用大劑量分割放療治療3例陰道黑色素瘤患者，局部得到較好的控制，并且1例長(cháng)期存活。
原發(fā)性陰道黑色素瘤行局部大的腫瘤切除術(shù)，術(shù)后輔助于放射治療，與根治性手術(shù)一樣達到很好的局部控制，避免根治性手術(shù)所帶來(lái)的手術(shù)病率和器官結構、功能的破壞。Irvin報道他們30年間治療的7例陰道黑色素瘤患者，2例單用大的局部切除術(shù)的患者全部局部復發(fā)，2例近距離照射的患者也全部復發(fā)，只有大的局部切除+術(shù)后高劑量分割放療的患者(800cGy/次)，到患者死亡為止仍能獲得持續的局部控制，作者認為需要行大劑量放療的前瞻性研究。
3.化療及免疫治療 陰道黑色素瘤的化療效果差，常用的藥物為DTIC(三嗪咪唑胺)、長(cháng)春新堿(VCR)、洛莫司汀(CCNU，乙環(huán)己亞硝脲)、順鉑(DDP)等。給藥途徑可選用靜脈給藥或高選擇性盆腔動(dòng)脈插管。
BDPT方案：
卡莫司汀(BCNU)：150mg/㎡靜脈滴注，第1天，每6～8周1次。
達卡巴嗪(DTIC)：200～220mg/㎡，靜脈滴注第1～3天，每3～4周1次。
順鉑(DDP)：25mg/㎡，靜脈滴注第1～3天，每3～4周1次。
他莫昔芬10mg，2次/d，口服。
Tan用BDPT方案治療13例合并有遠處轉移和局部晚期的黑色素瘤患者，包括1例陰道黑色素瘤，該方案對陰道黑色素瘤無(wú)效，總的反應率為46.2%，患者一般都能耐受化療反應。
免疫治療僅作為晚期和復發(fā)患者的輔助治療，目前還未見(jiàn)有關(guān)陰道黑色素瘤系統的免疫治療報道。Zarcone報道1例妊娠合并陰道黑色素瘤的患者，剖宮產(chǎn)后給予干擾素治療，使T4細胞增多，CD4/CD8的比值增加，作者認為免疫系統在生殖道黑色素瘤中起著(zhù)重要的調節作用。
(二)預后
陰道黑色素瘤的生存率和預后因素：
1.生存率 陰道黑色素瘤是一高度惡性的腫瘤，由于陰道豐富的淋巴網(wǎng)絡(luò )和易血道轉移傾向，導致早期患者常常合并轉移。5年生存率低，表1列出了一些作者報道的有關(guān)陰道黑色素瘤的5年生存率。
2.腫瘤復發(fā) 陰道黑色素瘤出現復發(fā)和轉移后預后極差，Reid報道該病復發(fā)率為62.3%，40.7%為陰道局部復發(fā)，19.7%為區域復發(fā)(盆腔、外陰、膀胱和尿道)，39.5%為遠處轉移。肺部為最常見(jiàn)的轉移部位，大部分有遠處轉移的患者同時(shí)合并有盆腔的復發(fā)。
雖然復發(fā)后患者的預后極差，但積極的治療仍可使部分患者長(cháng)期生存。治療方法可采用手術(shù)、放療、放療+手術(shù)、化療等方法。Chung報道1例在初次治療28個(gè)月復發(fā)的患者，再施以陰道切除術(shù)、根治性的外陰切除術(shù)、腹股溝淋巴結和盆淋巴結切除術(shù)，到文獻報道時(shí)已無(wú)瘤生存12.75年。Davis報道1例陰道黑色素瘤分別在初治后9個(gè)月和12個(gè)月復發(fā)，每次復發(fā)后采用大的切除術(shù)，此患者在文獻報道時(shí)已無(wú)瘤生存16年。Reid報道15例陰道黑色素瘤患者，5例采用放射治療，2例用以復發(fā)的治療，2例復發(fā)者均采用大劑量的分割療法，1例放療后施以子宮全切術(shù)和全陰道切除術(shù)，文獻報道時(shí)已無(wú)瘤生存22個(gè)月。另1例也得到75%的局部控制。Stellato報道1例根治性手術(shù)后的陰道黑色素瘤患者，初治5個(gè)月后出現肺部轉移，患者給以福莫司汀(fotenustine)和DTIC聯(lián)合化療，8個(gè)療程，同時(shí)輔以干擾素治療。
與腫瘤生存有關(guān)的預后因素包括：腫瘤的大小、腫瘤的厚度、腫瘤的有絲分裂指數及腫瘤的分期。
3.預后因素分析
(1)腫瘤的大小：腫瘤的大小與患者的生存有關(guān)。Reid報道腫瘤直徑<3cm者生存期顯著(zhù)長(cháng)于腫瘤直徑>3cm者，二者比較差異有顯著(zhù)性(P=0.024)。Buchanan也報道腫瘤直徑<3cm的患者平均生存期為41個(gè)月，顯著(zhù)好于病灶直徑≥3cm者的12個(gè)月(P=0.0024)，13例生存超過(guò)5年的患者，11例(84.6%)腫瘤直徑<3cm，作者認為這可能是由于陰道黑色素瘤有微小的浸潤就預示著(zhù)患者預后不良，腫瘤的直徑大微小浸潤的面積大，這種不良的傾向就更加明顯。Petru等報道14例陰道黑色素瘤，5例腫瘤直徑≤3cm，3例(43%)生存超過(guò)5年，7例腫瘤直徑大于3cm者無(wú)1例生存超過(guò)5年，其他潛在的預后因素如腫瘤的位置、患者年齡、FIGO分期、侵犯深度、Chung分級、組織細胞類(lèi)型、血管受累、潰瘍形成、P53的表達、治療方法等與病人的結局無(wú)關(guān)。
(2)腫瘤的厚度：在外陰及皮膚黑色素瘤中，腫瘤的厚度與疾病的生存有顯著(zhù)的一致關(guān)系，但在陰道黑色素瘤中這種關(guān)系不肯定。Reid發(fā)現就診時(shí)的腫瘤的厚度≤6mm者無(wú)瘤生存期顯著(zhù)好于>6mm者(P=0.015)。Buchanan所總結的材料中未發(fā)現腫瘤厚度與腫瘤預后之間的關(guān)系，作者分析原因在于患者就診時(shí)疾病期別比較晚，腫瘤厚度平均已達6.26mm，18例有腫瘤厚度記錄的患者，只有5例腫瘤厚度<2mm。為觀(guān)察腫瘤<2mm是否存在有較好生存優(yōu)勢，作者又分析10例生存期超過(guò)5年的患者，有2例腫瘤深度<2mm，生存超過(guò)10年的3例患者只有1例是深度<2mm，未顯示出微小浸潤具有較好生存期的優(yōu)勢，需要更多深度<2mm患者來(lái)證實(shí)這種優(yōu)勢，對于罕見(jiàn)的陰道黑色素瘤來(lái)說(shuō)是太困難了。
(3)腫瘤的有絲分裂指數：Borazjani分析10例陰道黑色素瘤，發(fā)現與患者平均生存期有關(guān)的惟一指標是有絲分析指數，分裂指數<6/10HPF的生存期為21個(gè)月，顯著(zhù)好于>6/10HPF者的7個(gè)月(P=0.04)，而腫瘤的位置、侵犯深度、生長(cháng)方式、血管浸潤、腫瘤的交界活動(dòng)等與生存期無(wú)關(guān)。
(4)期別：眾多的研究材料表明腫瘤的FIGO分期和ACJJ的分期與腫瘤的預后無(wú)顯著(zhù)性的關(guān)系。