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外陰惡性顆粒細(xì)胞瘤別名:外陰惡性顆粒細(xì)胞施萬細(xì)胞瘤

(一)治療
廣泛局部切除和區(qū)域淋巴結(jié)切除。以往認(rèn)為該瘤對(duì)放療不敏感,但Ramos等(2000)提出對(duì)局部腫塊不能完全切除或切緣陽性的患者,可在術(shù)后選擇≥60Gy劑量的放療。
(二)預(yù)后
本瘤預(yù)后差,生長(zhǎng)快,局部復(fù)發(fā)率高,6例中除1例僅隨訪16個(gè)月的未見局部復(fù)發(fā)外,其余5例均有局部復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)在術(shù)后2~6年(中位復(fù)發(fā)時(shí)間3年)。本瘤易遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,可經(jīng)淋巴管轉(zhuǎn)移至區(qū)域淋巴結(jié)或通過血行途徑轉(zhuǎn)移至肺、肝和骨等。6例患者中1例有淋巴結(jié)和肺轉(zhuǎn)移,3例區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。其中2例分別隨訪90個(gè)月和35個(gè)月,均存活(Horowitz 1995,Magori 1973);1例隨訪91個(gè)月死亡(Horowitz 1995);1例隨訪24個(gè)月,為帶瘤生存(Fanburg 1998);另2例無瘤生存,隨訪時(shí)間分別為16個(gè)月和68個(gè)月(Ramos2000,Robertson 1981)。由于曾有報(bào)道10年后才有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的,所以需遠(yuǎn)期隨訪。
與本瘤的侵襲性和差的預(yù)后明顯相關(guān)的臨床因素包括腫瘤>4cm、有局部復(fù)發(fā)史、腫塊生長(zhǎng)迅速、侵犯周圍組織、較大的年齡等。另外,高的Ki-67和p53陽性亦提示預(yù)后差。

 

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