小兒無(wú)甲狀腺性克汀病別名：小兒Debre-Semelaigne綜合征
(一)治療
1.一般治療 應樹(shù)立信心堅持終身治療，不能中斷，否則前功盡棄;尚應加強輔導，經(jīng)常教育患兒，使智力有所進(jìn)步;飲食中應富有熱卡、蛋白質(zhì)、維生素及礦物質(zhì)如鈣、鐵等。
2.藥物替代治療
(1)甲狀腺粉(片)：開(kāi)始量應由小至大，尤其病久基礎代謝率低下者，更應小心以防心力衰竭出現。甲狀腺粉(片)所含T3及T4量不穩定，各地產(chǎn)品所含之量亦不統一，故應定期檢查T(mén)4和TSH及臨床密切觀(guān)察其劑量足夠與否，一般用量見(jiàn)表1。每人需要量不同，可間隔5～7天漸加量一次。甲狀腺粉(片)藥量過(guò)小會(huì )影響智力與體格生長(cháng)發(fā)育。但藥量過(guò)大又會(huì )造成人為甲亢。用藥最合適的劑量應根據血TSH濃度正常和T4正常偏高值，以備一部分轉變?yōu)門(mén)3，還可以根據臨床維持每天一次正常大便，還應隨年齡增長(cháng)不斷增加劑量，以滿(mǎn)足機體需要。過(guò)量可致腹瀉、多汗、煩躁不安、發(fā)熱等。個(gè)別可有過(guò)敏反應，出現頻繁期外收縮。
(2)左甲狀腺素鈉：比甲狀腺片好，可同時(shí)供應T3與T4，與甲狀腺粉(片)的比例為：左甲狀腺素鈉0.1mg等于甲狀腺粉(片)60mg。
3.維生素類(lèi) 維生素A、B、C、D應長(cháng)期按臨床需要補充。
(二)預后
本病征長(cháng)期服用甲狀腺片治療，可使癥狀完全緩解。影響預后的因素：①甲狀腺激素缺乏的程度;②治療開(kāi)始的時(shí)間;③用甲狀腺激素治療量;④是否有規則地服藥等。
未經(jīng)治療的小兒可成為智力低下性侏儒。甲狀腺激素治療的結果，可使身長(cháng)、骨成熟和性發(fā)育均正常，然而智力發(fā)育不可預測。甲狀腺素對小兒腦發(fā)育在嬰兒生后數月是關(guān)鍵，因此必須早期診斷，診斷后應立即治療。一般來(lái)說(shuō)，越早期失去甲狀腺激素，智力發(fā)育預后越壞。隨新生兒篩查，在第1個(gè)月內有適當的治療，6歲時(shí)有正常的智商(IQ)，但將來(lái)學(xué)習成績(jì)如何，尚待評價(jià)。甲低的臨床表現開(kāi)始出現晚時(shí)，智力發(fā)育的遠景較好，2歲之后才開(kāi)始出現甲低癥狀者，智力發(fā)育預后良好。
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