小兒庫欣綜合征別名:小兒柯興綜合癥
(一)治療
腎上腺腫瘤或異位性ACTH腫瘤所致庫欣綜合征和垂體瘤均應切除腫瘤。術(shù)后皮質(zhì)醇增生癥常可緩解。不需作腎上腺切除術(shù),對轉移者除根治原發(fā)病灶外,轉移病灶應進(jìn)行放療或化療。
腎上腺癌應早期手術(shù)根治,術(shù)后常用腎上腺阻滯藥O、P′DDD,它具有選擇性破壞腎上腺皮質(zhì)作用,開(kāi)始2~6g/d,療效不顯著(zhù)可加大用量8~10g/d,用4~6周,直到臨床癥狀緩解,或達到最大耐受量,再逐漸減量至無(wú)明顯副作用的最大維持用量。副作用有頭痛、惡心、眩暈、嗜睡等。
雙側腎上腺皮質(zhì)增生其原發(fā)病變在垂體。若無(wú)明顯腫瘤,一般采用腎上腺次全切除術(shù),即切除一側腎上腺和另一側腎上腺的95%為宜,切除腫瘤后加用垂體照射治療。但兒童經(jīng)垂體放療后因垂體GH細胞對放療敏感而損傷影響生長(cháng)發(fā)育。
國外用噻庚啶治療皮質(zhì)醇增多癥,為抗血清素,副作用較小。治療劑量成人8mg/d,遞增至24mg/d。療程3~6個(gè)月。可獲得近期的和較遠期的臨床和生化方面的緩解。
Nelson綜合征:垂體腫瘤切除后,在數月至數年,大約有5%~7%患兒可發(fā)生垂體瘤和色素沉著(zhù),故在治療過(guò)程中,應用血漿皮質(zhì)醇及尿游離皮質(zhì)醇做監測腎上腺皮質(zhì)功能的指標。
(二)預后
1.除單側腺瘤經(jīng)早期手術(shù)切除有良好的效果外,還沒(méi)有一種療法是完美無(wú)缺的。
2.在手術(shù)治療的基礎上,應積極配合其他療法,以期達到預期的效果。
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