小兒脫屑性肺炎別名：小兒特發(fā)性間質(zhì)性肺炎
(一)治療對(duì)低氧血癥患者給予氧療，應(yīng)用抗生素控制感染，以及藥物糾正心力衰竭?？捎幂^大量腎上腺皮質(zhì)激素潑尼松(強(qiáng)的松)3～8mg或潑尼松龍(強(qiáng)的松龍)2mg/(kg·d)，先用8周后逐漸減量，以后用維持量2年，可使臨床及X片改變好轉(zhuǎn)，約80%有效。激素?zé)o效時(shí)可試用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥等。必要時(shí)使用加壓吸入或高頻噴射通氣。同時(shí)要快速使用地高辛以控制心衰。X線陰影消失遲于臨床癥狀好轉(zhuǎn)，且停激素后可復(fù)出現(xiàn)癥狀。亦有人報(bào)告用氯喹治療有效。國外近來有試用肺移植治療的報(bào)道，但效果尚難肯定。
(二)預(yù)后嬰兒患者預(yù)后不良。約20%病人可不治自愈，纖維化者預(yù)后差。過去多數(shù)在2、3周或數(shù)月內(nèi)死于心力衰竭，成人的病死率為16%。應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療此病后，預(yù)后好轉(zhuǎn)，早期使用，能挽救生命。有報(bào)道用潑尼松治療嚴(yán)重型脫屑性間質(zhì)性肺炎1例，3周后明顯好轉(zhuǎn)， 10年后隨訪，未發(fā)現(xiàn)肺部有任何異常。但在肺組織活檢顯示肺纖維化后，激素治療效果不佳。
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