成人网在线播放,正在播放乱人伦,久久国产影视,久霸tv高端在线观看,国产亚洲福利,精品在线播放视频,在线观看国产www

疾病庫大全   >  小兒科   >  小兒維斯科特-奧爾德里奇綜合征

小兒維斯科特-奧爾德里奇綜合征別名:小兒Wiskott-Aldrich綜合征

(一)治療
1.一般處理 確診為WAS的胎兒,宜做剖宮產(chǎn),以避免分娩時(shí)可能出現的顱內出血。為防止頭部外傷,應在1歲內戴以頭盔。由于長(cháng)期失血而致貧血者,應補充鐵劑。積極治療濕疹和自身免疫性疾病。輸注血小板或其他新鮮血液制品時(shí),供體必須進(jìn)行巨細胞病毒篩查和先行照射以防移植物抗宿主病。
注意監測各種感染,并給予有效的抗微生物制劑。IVIG可常規用于感染的預防。由于WAS病兒免疫球蛋白代謝率增高,因此IVIG的用量應較大,每月大于400mg/kg,或每2~3周1次。
2.脾切除 脾切除術(shù)能使血小板數量增加和體積增大,但有發(fā)生敗血癥的危險。因此脾切除術(shù)后應終身使用抗菌藥物預防感染。
3.干細胞移植 骨髓或臍血干細胞移植是目前根治WAS最有效的方法。若能提供HLA同型供體(如雙胎同胞臍血),骨髓移植的成活率為90%;而半合子和配型的無(wú)關(guān)供體(MUD)移植成活率分別為34%和65%。5~6歲前接受MUD移植的效果比年長(cháng)兒好。移植前應行照射,移植后應給予免疫抑制藥物或抗T細胞抗體。
(二)預后
以往患者一般在生后3.5年內死于感染,目前存活時(shí)間已延長(cháng)在11歲以上,部分病人達到20歲以上,生活質(zhì)量明顯提高。死亡的原因為感染(44%),出血(23%)和惡性腫瘤(26%)。30歲后發(fā)生惡性腫瘤,尤其是淋巴瘤的機會(huì )突增,干細胞移植明顯改善感染和出血,但對預防惡性腫瘤的發(fā)生效果并不滿(mǎn)意。

 

推薦藥店

同仁堂

小兒維斯科特-奧爾德里奇綜合征找問(wèn)答

暫無(wú)相關(guān)問(wèn)答!

小兒維斯科特-奧爾德里奇綜合征找藥品

暫無(wú)相關(guān)藥品!

用藥指南

暫無(wú)相關(guān)用藥指導!

小兒維斯科特-奧爾德里奇綜合征找資訊

暫無(wú)相關(guān)資訊!

小兒維斯科特-奧爾德里奇綜合征找醫生

更多 >
  • 樊敏 樊敏 主任醫師
    煙臺市中醫醫院
    皮膚科

小兒維斯科特-奧爾德里奇綜合征找醫院

更多 >
武威市| 乌鲁木齐县| 长宁区| 克拉玛依市| 中超| 公主岭市| 方城县| 玛沁县| 昭苏县| 禹城市| 钟山县| 霍城县| 密云县| 当雄县| 湘潭市| 浠水县| 雷波县| 江川县| 灵寿县| 陵川县| 南城县| 汉中市| 乌拉特中旗| 郧西县| 江津市| 文化| 鹤峰县| 临湘市| 秦安县| 青海省| 西乌珠穆沁旗| 叶城县| 治多县| 潜江市| 呼伦贝尔市| 易门县| 合阳县| 乌鲁木齐县| 鄯善县| 崇文区| 汶川县|