小兒先天性高氨血癥別名：小兒高氨血癥
(一)治療
1.急性高氨血癥性昏迷的治療
(1)禁蛋白攝入：靜脈輸入葡葡糖和胰島素，以補充熱卡，減少體內(nèi)蛋白分解。
(2)做血液透析或腹腔透析：以清除過多的氨。
(3)藥物治療：
①苯甲酸鈉：靜脈注入苯甲酸鈉0.25g/kg，隨之0.25～0.5g/(kg·d);或用同量的苯乙酸鈉。
②鹽酸精氨酸：0.8g/kg即刻給，以后0.2～0.8g/(kg·d)。
2.長期治療 尿素循環(huán)缺陷時的高氨血癥常需長期治療。
(1)飲食療法：給低蛋白飲食。OTC缺乏時，蛋白入量0.6g/(kg·d)，補充必需氨基酸0.5～0.7g/(kg·d)，瓜氨酸0.18mg/(kg·d)，精氨基琥珀酸尿癥時，蛋白入量1.2～1.5g/(kg·d)，補充精氨酸0.4～0.7g/(kg·d)。
(2)建立代謝旁路：用藥物建立代謝旁路，以排出過多的氨，使血氨近于正常。可用的藥物有：
①苯甲酸鈉：0.25g/(kg·d)，可與甘氨酸結(jié)合，形成馬尿酸，很快由尿排出。
②苯乙酸鈉：可與谷酰胺結(jié)合為苯乙酰谷酰胺，很快由尿排出。
③精氨酸：是尿素循環(huán)的底物，可促氮產(chǎn)物(氨)的排出。一般0.4～0.7g/(kg·d)。
④氨甲酰谷氨酸：可提供N-乙酰谷氨酸，以活化尿素循環(huán)第一步所需的CPS酶。
3.其他治療 應(yīng)避免應(yīng)激反應(yīng)和間發(fā)感染，以防高氨血癥加劇。有驚厥者，不宜應(yīng)用丙戊酸鈉，因可能誘發(fā)嚴(yán)重的高氨血癥。肝移植對CPS缺乏和OTC缺乏有一定效果。
(二)預(yù)后
本癥為遺傳性疾病，需終生治療，神經(jīng)系統(tǒng)損害常持續(xù)加重。
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