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男假兩性畸形別名:睪丸女性化綜合征

(一)治療
1.完全型睪丸女性化 因為患者的外生殖器為完善的女性,并按女性撫養(yǎng),故治療原則仍維持女性性別。治療上爭論點是什么時候切除雙側(cè)睪丸,因為患者的睪丸易發(fā)生惡變,但這種睪丸在發(fā)育期能引起女性第二性征的形成。目前認(rèn)為,在20歲以前睪丸發(fā)生惡變較罕見,20歲以后惡變率逐漸增高,年過30歲以后,睪丸惡變發(fā)生率可高達25%左右。所以一般都主張在發(fā)育期后再將雙側(cè)睪丸切除,這樣既可使女性化更為完善,又可避免睪丸的惡性變。由于切除睪丸后患者常出現(xiàn)類似女性絕經(jīng)期的癥狀,如面色潮紅,乳房縮小,陰道上皮萎縮等,因此應(yīng)長期給予雌激素來替代治療。對于陰道較淺或狹窄妨礙性交者,應(yīng)在適當(dāng)時延長或擴大。不宜告訴患者生殖腺為睪丸,只宜說不能生育,以免患者精神上遭受難以醫(yī)治的創(chuàng)傷。
2.不完全性睪丸女性化 不完全性睪丸女性化癥的治療比完全性類型復(fù)雜,因其外陰部的變化比較大。如Reifenstein綜合征及Rosewater綜合征患者的外生殖器幾乎完全為男性,而且都當(dāng)作男性撫育,治療以糾正尿道下裂,切除發(fā)育的乳房組織,補充男性激素即可。Lubs綜合征因外生殖器傾向于女性,常常當(dāng)作女性撫育,應(yīng)根據(jù)性分化異常治療原則處理。對于假陰道會陰陰囊型尿道下裂,因患者在發(fā)育期出現(xiàn)明顯的男性第二性征,診斷明確后,應(yīng)當(dāng)作男性給予相應(yīng)的處置。
(二)預(yù)后
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