(一)治療
1.完全型睪丸女性化 因為患者的外生殖器為完善的女性，并按女性撫養(yǎng)，故治療原則仍維持女性性別。治療上爭論點是什么時候切除雙側(cè)睪丸，因為患者的睪丸易發(fā)生惡變，但這種睪丸在發(fā)育期能引起女性第二性征的形成。目前認(rèn)為，在20歲以前睪丸發(fā)生惡變較罕見，20歲以后惡變率逐漸增高，年過30歲以后，睪丸惡變發(fā)生率可高達25%左右。所以一般都主張在發(fā)育期后再將雙側(cè)睪丸切除，這樣既可使女性化更為完善，又可避免睪丸的惡性變。由于切除睪丸后患者常出現(xiàn)類似女性絕經(jīng)期的癥狀，如面色潮紅，乳房縮小，陰道上皮萎縮等，因此應(yīng)長期給予雌激素來替代治療。對于陰道較淺或狹窄妨礙性交者，應(yīng)在適當(dāng)時延長或擴大。不宜告訴患者生殖腺為睪丸，只宜說不能生育，以免患者精神上遭受難以醫(yī)治的創(chuàng)傷。
2.不完全性睪丸女性化 不完全性睪丸女性化癥的治療比完全性類型復(fù)雜，因其外陰部的變化比較大。如Reifenstein綜合征及Rosewater綜合征患者的外生殖器幾乎完全為男性，而且都當(dāng)作男性撫育，治療以糾正尿道下裂，切除發(fā)育的乳房組織，補充男性激素即可。Lubs綜合征因外生殖器傾向于女性，常常當(dāng)作女性撫育，應(yīng)根據(jù)性分化異常治療原則處理。對于假陰道會陰陰囊型尿道下裂，因患者在發(fā)育期出現(xiàn)明顯的男性第二性征，診斷明確后，應(yīng)當(dāng)作男性給予相應(yīng)的處置。
(二)預(yù)后
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