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高原紅細胞增多癥別名:高海拔紅細胞增多癥

(一)治療
高紅癥的根本原因是組織缺氧引起的紅細胞增生過度;因此,最有效地治療方法是脫離低氧環(huán)境。多年來,對藥物或其他治療方面雖進行了大量的探索,并取得了不少的進展,真正臨床應用很有效或被國內外學者公認的方法尚未見報道。依據(jù)其發(fā)病機制,基本治療原則是:
1.改善缺氧
(1)間歇吸氧:可使用鼻導管或面罩低流量吸氧,一般1~2L/min為宜,每次2h,2次/d。吸氧對輕型病人可明顯減輕癥狀,但對重型患者因機體的氧運輸能力嚴重受損,單純吸氧并不能改善癥狀,吸氧的同時需給予藥物治療。
(2)高壓氧艙(或高壓氧袋):用高壓氧艙治療高紅癥的臨床資料不多見。一般來講,高壓氧艙(袋)增加動脈血氧含量,提高血氧飽和度,改善臨床癥狀,降低紅細胞數(shù)。但專家認為,病人雖在高壓氧艙內癥狀明顯改善,但出艙后數(shù)小時或次日癥狀又復發(fā),血流動力學指標無改善。故對高紅癥病人高壓氧艙的療效無論近期或遠期,需進一步觀察。
2.放血療法 若血紅蛋白>250 g/L,血細胞比容>70%時,并且有血管栓塞或腦缺血先兆者可考慮放血治療。一般每次靜脈放血300m1,每周1次,4次為1個療程。放血后應輸入生理鹽水,右旋糖酐或血漿。本療法僅在短期內改善癥狀,并對預防各種繼發(fā)病有效,故只用于重型病人。
3.抗凝和抗栓 嚴重病人因紅細胞增生過度,血液呈高凝狀態(tài),因而易導致血栓形成或血管內凝血。故酌情抗凝治療:雙香豆素100mg,3次/d口服;藻酸雙酯鈉50~100mg,靜注,或口服50mg,3次/d;蝮蛇去纖醚1~2U/kg,靜滴。肝素0.5~1mg/kg,稀釋于葡萄糖鹽水中靜滴。
4.中藥 中醫(yī)中藥治療各類慢性高原病是我國特有的優(yōu)勢,用中醫(yī)治療高紅癥,也取得了良好的效果。根據(jù)中醫(yī)辨證,本癥以血淤氣滯為主癥,治療以活血化淤,尤以行氣活絡為主。西藏人民醫(yī)院常用方劑:
多血0號方:丹參,丹皮,川芎,三七,郁金,紅花,陳皮,枳實。
多血Ⅰ號方:黃柏,石膏,茯苓,澤瀉,梔子,苡仁,白毛根。
多血Ⅱ號方:黃芩,知母,麥冬,龍骨,五味子,生地,桑寄生。
青海省中醫(yī)院應用狹葉紅景天治療高紅癥獲得良好的效果。用法:狹葉紅景天600mg口服,2次/d,15天為1個療程。
5.其他治療 己烯雌酚在國外應用較多。它可抑制EPO,降低血紅蛋白,對高紅癥有一定的療效。但長期大劑量應用,可導致乳房增大,性功能減退,骨關節(jié)疼痛等副作用。常用量:2mg/d,口服或肌內注射。
(1)休息:減輕勞動強度,避免劇烈體力活動,保證休息時間,特別是保證夜間睡眠時間,改善睡眠環(huán)境,提高睡眠質量。
(2)調整飲食:多食水果和新鮮蔬菜,補充各類維生素,禁止吸煙和飲酒。
(二)預后
本癥雖是全身多系統(tǒng)性疾病,但直接死于高紅癥的病例極少。但高紅癥病例損害十分廣泛,多系統(tǒng)性改變。心、肺、腦受累者,預后不良。

 

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    上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院長寧分院
    血液科
  • 李曉紅 李曉紅 主任醫(yī)師
    河北省中醫(yī)院
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  • 馮建明 馮建明 主任醫(yī)師
    青海省人民醫(yī)院
    血液科

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