(一)治療
由于對病因和發(fā)病機制尚知之甚少，所以對本病并無(wú)特異性的治療手段。綜合有限的文獻資料，可以認為，AIP是一種具有潛在逆轉可能的急性肺損傷性疾病，如在病變早期及時(shí)治療可完全康復而不遺留肺部陰影或僅有少許條索狀陰影。本病對腎上腺皮質(zhì)激素反應尚好，而且應該早期、大量和長(cháng)期地運用。用法：潑尼松40～80mg/d，持續3個(gè)月，病情穩定后方逐漸減量，維持時(shí)間當視病情發(fā)展而定，但療程不宜短于1年。如果減量過(guò)程中病情復發(fā)加重，應當重新加大劑量以控制病情。如果病情兇險，可使用沖擊療法：靜脈注射甲潑尼龍500～1000mg/d，持續3～5天;病情穩定后再改為口服。此外，還有聯(lián)合運用免疫抑制劑如甲潑尼龍250mg/d 環(huán)磷酰胺1500mg/d 長(cháng)春新堿2mg而取得滿(mǎn)意療效的報道。
既然將AIP劃歸ⅡP范疇，那么間質(zhì)成纖維細胞的增殖活化作用應視為極為重要的發(fā)病機制。從病理學(xué)的電鏡所見(jiàn)，部分區域肺泡腔內滲出物的“滲入間隔”也必然會(huì )伴有纖維化的發(fā)生。所以，糖皮質(zhì)激素的運用應該對抑制纖維化的發(fā)生起重要作用。當然，單純的藥物治療是遠遠不夠的，急速惡化的呼吸功能衰竭往往是主要的致命因素，所以，機械通氣通常是必須的。如果肺泡的塌陷可以明顯促進(jìn)纖維化的發(fā)生、發(fā)展并且加重肺泡間隔的增厚，那么在機械通氣時(shí)加用一定水平的PEEP就顯得尤為重要;甚至有人認為人工合成的表面活性物質(zhì)也具有一定的運用價(jià)值。這充分表明了AIP與ARDS的相似性。
運用大劑量糖皮質(zhì)激素治療ARDS一直未能取得令人滿(mǎn)意的療效。從病理學(xué)角度看，ARDS可分為滲出期和纖維增殖期兩大階段;但在臨床中尚無(wú)法區分。我們以ARDS的最常見(jiàn)病因敗血病為例，纖維增殖期的ARDS病人也會(huì )有發(fā)熱、白細胞增高、氣道膿性分泌物以及胸片上新近出現浸潤灶或原有浸潤灶的進(jìn)一步加重。這就使得在臨床上對何時(shí)運用糖皮質(zhì)激素無(wú)法明確掌握。從現有資料看，絕大部分的無(wú)效報道都集中在病變的早期(<48h)運用糖皮質(zhì)激素時(shí)。Keal等人將31例至少已使用呼吸機7天的ARDS病人分成2組，再行大劑量糖皮質(zhì)激素治療研究。他發(fā)現，治療組的病死率是38%(5/13)，而對照組為67%(12/18);更為有意義的是，有5例病人在糖皮質(zhì)激素運用后的48h，其PaO2/FiO2值較用前的48h明顯改善(P<0.05)，另有3例則在用藥后5～6天內也出現了PaO2/FiO2比值的改善。他對此的解釋是：在A(yíng)RDS的早期，死亡率主要取決于原發(fā)疾病的類(lèi)型及其嚴重程度;而在之后則直接或間接地決定于肺纖維增殖過(guò)程的影響，進(jìn)一步加重氣血交換的障礙。也就是說(shuō)，大劑量糖皮質(zhì)激素的作用在纖維增殖期更為重要也更為合理。很顯然，這種看法的提出說(shuō)明了AIP和ARDS這兩種疾病在發(fā)病機制上還是存在差異的。
(二)預后
AIP的平均死亡率為78%(60%～100%)。Olson等報道平均存活期為33天。雖然尚無(wú)能夠預示存活率的組織病理指征，但有趣的是：存活者多有嚴重的肺實(shí)質(zhì)損害，而死亡者則很少有之。現在A(yíng)RDS的死亡率因治療手段的不斷改進(jìn)已降至50%以下;而AIP的死亡率卻未見(jiàn)下降。這也促使我們應進(jìn)一步加強對AIP的研究。