舒爾曼病別名:脊椎骨骺骨軟骨病
(一)治療
1.非手術(shù)治療 主要包括以下內容:
(1)隨訪(fǎng)觀(guān)察、科普教育:對脊柱后凸小于50°的青少年需定期隨訪(fǎng),包括X線(xiàn)攝片,直到骨骼發(fā)育成熟。在此期間應予以相關(guān)科學(xué)知識教育,使家長(cháng)及患兒了解本病,注意預防畸形及配合治療。
(2)功能鍛煉:主要為單獨的姿勢訓練,其對本病的矯正具有一定作用;姿勢訓練與支具治療相結合可以使脊柱柔韌,矯正腰椎過(guò)度前凸,增強脊柱的伸肌。對后凸小于75°者,此種措施具有肯定的效果。
(3)支具治療:在骨骼發(fā)育成熟之前進(jìn)行支具治療亦可得到滿(mǎn)意的療效,即使對后凸已近80°者亦多有效。由于胸椎型Scheuermann病患者頂椎大多位于胸6~8處,可選用具有三點(diǎn)支撐的Milkwaukee支具,因其具有動(dòng)力性三點(diǎn)矯正功能,可以增加胸椎的伸展幅度,使腰椎前凸變淺(圖1)。胸、腰椎型Scheuermann病患者的頂椎大多在胸9或更低,可用改良的腋下胸-腰-骶矯正器。在支具治療過(guò)程中,應自始至終進(jìn)行姿勢性伸展運動(dòng)和腘繩肌的牽張運動(dòng)。支具治療至少應堅持至骨骼成熟后2年。在支具治療的最后一年,僅需晚上配戴支具即可。雖然支具治療后患者的畸形可得到明顯矯正,但隨著(zhù)時(shí)間的推移,有15%~30%的效果可能會(huì )喪失。
2.手術(shù)治療
(1)后凸畸形矯正術(shù)的生物力學(xué)原則:即從生物力學(xué)角度提出的治療原則,主要包括以下三點(diǎn):
①延長(cháng)脊柱前柱:以求恢復胸椎的生理曲度與椎節高度。
②提供前柱支撐:與前者意義相同,且可同時(shí)使椎節恢復正常的穩定。
③縮短脊柱后柱:亦為恢復椎節正常形態(tài)的主要措施之一。
(2)病例選擇與術(shù)式:僅有為數甚少的Scheuermann病患者需行手術(shù)治療,主要是在青少年期采用支具治療無(wú)法控制畸形發(fā)展的病例,包括那些超過(guò)80°的后凸畸形而骨骼尚未發(fā)育成熟者。對成人后凸超過(guò)75°以上造成持久功能 障礙性疼痛,經(jīng)6個(gè)月以上非手術(shù)治療無(wú)效和明確提出要求改變外形美觀(guān)者亦可考慮手術(shù)治療。Scheuermann病的手術(shù)治療常包括后凸畸形的矯正和脊柱融 合術(shù),后者需要通過(guò)器械行前后路脊椎融合術(shù)。
手術(shù)治療后凸畸形的目的主要是穩定、平衡脊柱而不致引起神經(jīng)損害。為此,矯正畸形、恢復椎節的長(cháng)度是其重要目的。此外,尚應注意需手術(shù)的脊柱畸形段內是否合并有結構性脊柱側凸,以及側凸的部位。單純后路器械內固定融合的成功率高,比前后路聯(lián)合手術(shù)的危險性要小,但其療效欠佳,而前后路同時(shí)施術(shù)的療效則較為理想。
①前路椎間盤(pán)切除和前縱韌帶松解術(shù):有利于脊柱前柱延長(cháng)及前柱支撐。如果是在骨骼尚未成熟者前方施術(shù),則可通過(guò)前方韌帶松解術(shù)來(lái)促進(jìn)椎骨的生長(cháng)。對骨骼發(fā)育成熟者,可通過(guò)椎體間融合或支撐物(多選用植骨塊)植入。而縮短后柱則可通過(guò)后路沿畸形長(cháng)度安裝脊柱壓縮器械。后路脊柱融合固定可以增加矯正的長(cháng)期穩定性。
②單純器械后路融合術(shù):效果不滿(mǎn)意,因為此種方式并不符合矯正術(shù)的生物力學(xué)原則,不僅矯正力度不夠,且器械固定易失敗,假關(guān)節形成率亦高。其失敗原因是由于此種沿張力側的后柱融合固定使前柱不能分擔負荷,以致易造成融合部位彎曲、器械固定失敗和假關(guān)節形成,因此目前已較少選用。
③復合手術(shù):對伴有側凸者,術(shù)式則較復雜,應全面設計后方可施術(shù)。
(3)術(shù)前檢查和準備:
①術(shù)前X線(xiàn)攝片檢查:所有患者均應攝站立后前位片、側位片以及以后凸頂椎為中心的仰臥過(guò)伸側位X線(xiàn)片(照片時(shí)后背墊一長(cháng)枕)。如果有側凸存在,還應攝仰臥前后位片。這些攝片有助于決定椎節前、后融合的節段。對進(jìn)展迅速的后凸畸形,或非典型疼痛,特別是夜間痛,應常規行MRI檢查,以排除椎管內病變。對有下腰痛的患者,需注意斜位片有無(wú)腰椎滑脫。并酌情行MRI檢查以排除退行性椎間盤(pán)病變引起的疾患。
②全面的物理和神經(jīng)系統檢查:對所有擬手術(shù)治療的患者,尤其是老年患者應由內科醫生或專(zhuān)門(mén)的肺科醫生進(jìn)行全面的術(shù)前評價(jià),術(shù)中應密切監測他們的全身狀態(tài)及生命體征。
③備血:在前后路聯(lián)合手術(shù)前,通常準備適量的自體血及其他血源,而后路手術(shù)所需的備血量則相對為少。
④抗生素的應用:在術(shù)前30min開(kāi)始使用,一般用48h,青霉素過(guò)敏者可改用先鋒霉素或萬(wàn)古霉素。
(4)手術(shù)方式:大多數外科醫生主張同時(shí)行前后路手術(shù),這樣對糾正畸形角度效果更好,且住院時(shí)間縮短。而另外一些醫生則從安全角度考慮而傾向于分期手術(shù),兩期間隔7~10天,這期間讓患者活動(dòng),以改善肺功能。
(5)術(shù)中監護:前、后路手術(shù)中都應行體感誘發(fā)電位(SEP)和運動(dòng)誘發(fā)電位(MEP)監測脊髓功能。SEF監測應視為常規。前路手術(shù)時(shí),MEP刺激電極亦可置于融合水平近端的兩個(gè)相鄰棘突。這些技術(shù)比經(jīng)皮下方法監測更可靠,MEP的記錄電極總是置于腘窩。后路手術(shù)結束之前應行喚醒試驗,并觀(guān)察雙下肢功能狀態(tài)。
(6)其他準備:
①術(shù)中膝下充氣襪:此技術(shù)有助于靜脈回充。如此可明顯減少脊柱手術(shù)后血栓栓塞的發(fā)生率。
②中心靜脈通路:用于監測靜脈壓,這樣可用控制性低血壓麻醉來(lái)減少失血
③血液過(guò)濾回輸系統:如血細胞回收器,也可常規使用。④雙腔或Univent氣管內插管:前路手術(shù)中使用此項技術(shù)可使手術(shù)側肺萎陷而有利于暴露。
⑤使用呼吸機:所有行前路手術(shù)的患者術(shù)后均需使用1~2天,以確保術(shù)后肺部膨脹完全。
(7)常用的術(shù)式:
①前路松解及融合術(shù):凡有前路融合術(shù)適應證者,均需先行前路手術(shù)。
A.體位:將患者置于左(或右)側臥位,在骨隆突處用軟枕充分墊好,并在支撐手臂及胸廓之間放置腋墊以保護臂叢神經(jīng)。有人主張取右側臥位,因為腹主動(dòng)脈橫跨脊柱左側,右側位可避開(kāi)大血管。但對同時(shí)合并側凸者應從側凸的凸面進(jìn)行;除非背柱后凸嚴重而又需要前路支撐植骨者,在此情況下,從凹面進(jìn)行支撐植骨較易。
B.切口:根據椎間盤(pán)切除及融合最近頭側的肋骨位置選擇相應的切口。首先要切除融合部位最近段的肋骨,其前端分離至肋軟骨關(guān)節,在后端分離距肋骨橫突關(guān)節兩指寬,把肋骨切成段以用做椎間融合的移植骨。沿著(zhù)肋骨床切開(kāi)胸膜。插入牽開(kāi)器。然后,沿椎體正中縱向切開(kāi)壁層胸膜,如果節段血管需結扎及分離,應盡可能從遠離椎間孔的地方切斷結扎,以免影響脊髓的血供,尤其是在胸5~9分水嶺區域,后側的血管不要解剖游離,椎間孔區域不能用電灼,以免破壞脊髓動(dòng)脈交通支。切記應保存所有的節段性血管。若需要暴露至胸12以下,則應行胸腹聯(lián)合切口。
C.顯露施術(shù)椎節:首先應分離深層胸腹部組織,包括切除相應的肋骨(通常是胸9~11),并沿肋骨床進(jìn)入胸腔,直視下,離肋骨附著(zhù)處2~3cm處橫斷膈肌,置入胸腔擴張器,同時(shí)需切斷膈肌下部,小心保護內臟大神經(jīng)、腰升靜脈及交感神經(jīng)干。
D.切除椎間盤(pán):首先使椎間盤(pán)充分暴露,切除前部椎間盤(pán),并在每節椎間盤(pán)之間置入撐開(kāi)器,再徹底切除余下的椎間盤(pán)至后縱韌帶,并切除椎體上、下終板。
E.植骨:先對每個(gè)間隙用吸收性明膠海綿填充,再將肋骨小碎片填入每個(gè)椎間隙或是另取長(cháng)方形骨塊植入椎節,完成椎體間融合術(shù)。
F.閉合切口:放置胸腔引流管及肋骨合攏器,縫合胸膜及肋間肌,縫合各組肌層、皮下組織及皮膚。
②后路手術(shù):
A.體位:患者俯臥于手術(shù)臺上,用軟墊保護髂嵴中部及股外側皮神經(jīng)。
B.切口:取后正中切口,暴露棘突、椎板及兩側橫突,切除棘突,并將其切碎用做植骨材料。根據需手術(shù)的部位與范圍,確定顯露的部位與范圍。
C.后路器械置入的節段選擇:主要根據術(shù)前站立后前位及側位片確定后凸畸形器械置入及融合的范圍。如果術(shù)前后前位X線(xiàn)片發(fā)現合并明顯的結構性側凸,則需超過(guò)后凸近或遠端的范圍。器械置入及融合范圍取決于側凸及仰臥彎曲位X線(xiàn)片。
內固定器械置入遠端時(shí),不但要包括測量的后凸遠端終末椎,且要包括其下第一個(gè)前凸的椎體,此椎體剛好在后凸畸形下端第一個(gè)前凸畸形椎間盤(pán)下方(圖2),如果融合節段達不到這一水平,則易發(fā)生融合節段以下出現后凸畸形。
決定要融合節段的另一方法是從腰5骶1椎間盤(pán)的后緣畫(huà)一條垂直線(xiàn),即側位垂直骶骨線(xiàn)。大多數類(lèi)型的后凸畸形,融合的遠端應在側位垂直骶骨線(xiàn)之前,以免產(chǎn)生融合固定交界處后凸。但對于Scheuermann病后凸畸形,作者發(fā)現側位垂直骶骨線(xiàn)意義不大,主要是因為患者處于負的矢狀面平衡,對于正常矢狀面平衡的患者,這種方法較好,可作為融合術(shù)下端終末椎的指示線(xiàn)。
如上討論,在胸椎型后凸畸形,手術(shù)包括后凸遠端椎第一個(gè)前凸椎間盤(pán)及近端終末椎(胸1或胸2),不會(huì )導致任何融合固定交界處后凸,前提是畸形沒(méi)有被過(guò)度糾正(>50%)。在胸、腰椎型患者,融合術(shù)要包括第一個(gè)前凸節段以及已測量的Cobb角的上、下終末節段,以免產(chǎn)生融合固定交界處后凸。
D.后路器械內置物:可用于后路融合術(shù)的內置物有多種。臨床上多用的是Harrington棒,每根有6或7個(gè)鉤,用于糾正后凸畸形。其次是Luque器械,亦可獲得更好的平衡及矢狀曲線(xiàn),并可通過(guò)椎板下鋼線(xiàn)進(jìn)行更好的固定,且術(shù)后也勿需制動(dòng)。此外,后路多節段鉤系統,如C-D、TSRH和Isola等亦可用于Scheuermann病后凸畸形的治療。
E.脊柱后凸的整復:常用的方法是:a.插入椎板爪鉤:如圖3所示,在后凸頂椎以上雙側各掛3個(gè)椎弓根爪鉤,之后再在下方插入各3套椎弓根爪鉤。b.復位:即通過(guò)近節段的棒鉤連接和固定,并向遠端被壓棒器壓向下段脊椎。注意棒下段的預彎曲度,但便于遠端鉤插入。c.加強固定:即對遠近兩端用橫向聯(lián)結器連接固定棒。
(8)術(shù)后處理:
①早期活動(dòng):所有的患者于術(shù)后第2天或第3天開(kāi)始坐立和行走。一般勿需使用支具,除非是老年患者,可使用伸展支具直至融合開(kāi)始堅固,一般為3~6個(gè)月。
②功能鍛煉:所有患者術(shù)后及早開(kāi)始行走,并逐漸增加時(shí)間。帶支具的患者,6個(gè)月后允許輕度的耗氧運動(dòng),1年后才可行全量運動(dòng)。而不帶支具的患者3個(gè)月時(shí)可開(kāi)始輕度耗氧運動(dòng),如舉重器和騎車(chē),6個(gè)月時(shí)可進(jìn)行大部分運動(dòng)。所有的患者3個(gè)月開(kāi)始等張和等長(cháng)背部肌肉鍛煉。
(9)手術(shù)并發(fā)癥:
①一般并發(fā)癥:指常見(jiàn)的肺部并發(fā)癥(肺部感染和肺不張)、胃腸道并發(fā)癥(腸麻痹)、泌尿道并發(fā)癥(膀胱炎)、血栓栓塞和傷口感染等,應采取相應的治療措施。
②Scheuermann病矯形術(shù)并發(fā)癥:視手術(shù)方式不同而出現各種內固定器械所特有的并發(fā)癥,亦需按不同情況分別處理。
(二)預后
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