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痙攣性腦癱別名:大腦性痙攣性麻痹

(一)治療
痙攣性腦癱的選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)。
1.概述 腦癱是不能完全治愈的。新生兒腦部的最初損害可以在某些范圍內得到愈合,殘留的缺陷將終生保留。腦癱的治療目的是盡可能多地增加患者的技能,減少其缺陷,著(zhù)重于增加情緒上的穩定、生理上的獨立,以及辨別能力、說(shuō)話(huà)或相互間交談能力的提高,努力創(chuàng )造能在社會(huì )經(jīng)濟生活中具有獨立性的個(gè)體。
早在100多年前,Sherrington(1896)就通過(guò)實(shí)驗證明:橫斷動(dòng)物中腦能產(chǎn)生伸直型的痙攣與僵直,而這種痙攣與僵直則可通過(guò)切斷脊神經(jīng)后根得到解除。自Fasano(1978)首先報道選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)(selective posterior rhizotomy,SPR)解除腦癱痙攣以來(lái),對SPR解痙機制一直沿用阻斷脊髓反射γ環(huán)路理論來(lái)解釋。目前已知,肌張力增高和痙攣是牽張反射過(guò)強的一種表現,其感受器都是肌梭。肌梭是感受機械牽拉刺激的特殊裝置,形態(tài)如梭。肌梭的傳入纖維有兩類(lèi):
(1)快傳纖維:直徑較粗,屬于Ⅰα類(lèi)纖維。Ⅰα類(lèi)纖維進(jìn)入脊髓后直接與支配本肌肉或協(xié)同肌的α神經(jīng)元發(fā)生興奮性突觸聯(lián)系。
(2)慢傳纖維:直徑較細,屬于Ⅱ類(lèi)纖維,一般認為與本體感覺(jué)有關(guān)。
脊髓前角的γ運動(dòng)神經(jīng)元發(fā)出的纖維支配梭內肌纖維,調節梭內肌的長(cháng)度,使感受器經(jīng)常處于敏感狀態(tài)。這種γ神經(jīng)元的活動(dòng),通過(guò)肌梭傳入聯(lián)系,引起α神經(jīng)元活動(dòng)和肌肉收縮的反射過(guò)程,稱(chēng)為γ環(huán)路。SPR手術(shù)的目的在于選擇性切斷進(jìn)入肌梭的Ⅰα類(lèi)纖維,阻斷脊髓反射中的γ環(huán)路,從而解除肢體的痙攣。然而許多學(xué)者發(fā)現,在腰SPR術(shù)后,患者出現眼斜視、流涎、語(yǔ)言困難等癥狀較術(shù)前好轉,相當部分病例術(shù)后上肢肌張力較術(shù)前降低,并有手與上肢功能的改善等,這用γ環(huán)路理論已不能解釋。為此,徐林(1993)采用誘發(fā)電位研究對這些現象進(jìn)行了進(jìn)一步探索,并有所進(jìn)展。研究表明:術(shù)后上傳神經(jīng)至大腦皮質(zhì)的傳導沖動(dòng)速度較術(shù)前減慢,即單位時(shí)間內上傳的沖動(dòng)減少。神經(jīng)解剖已知,脊神經(jīng)后根中的Ⅰα類(lèi)纖維也有一部分通過(guò)固定的神經(jīng)傳導束到達腦干網(wǎng)狀結構,而后分布于整個(gè)大腦皮質(zhì),對大腦皮質(zhì)具有調節作用。單位時(shí)間內上傳沖動(dòng)減少,從細胞生理學(xué)角度上講,大腦皮質(zhì)神經(jīng)細胞體獲得的疊加閾下刺激在單位時(shí)間內減少,相對地降低了大腦皮質(zhì)細胞的興奮性,術(shù)后腦皮質(zhì)波形振幅較前降低也說(shuō)明了這一點(diǎn)。腦皮質(zhì)興奮性下降進(jìn)一步導致腦皮質(zhì)發(fā)出向α運動(dòng)神經(jīng)元的沖動(dòng)也相對減少,而α運動(dòng)神經(jīng)元在肌張力形成中起著(zhù)決定性作用,即所謂最后通路。徐林等認為這是一種外周-皮質(zhì)-外周的大環(huán)路作用,不能單純用γ環(huán)路理論解釋上述現象。
在SPR解痙機制方面有3種推理:
①γ環(huán)路(又可稱(chēng)小環(huán)路)理論。
②外周-皮質(zhì)-外周(又可稱(chēng)大環(huán)路)理論。
③γ環(huán)路理論和外周-皮質(zhì)-外周理論兩者的結合。
作者認為,后者應當是SPR解痙機制的恰當解釋?zhuān)孕枳鲞M(jìn)一步深入研究。
2.手術(shù)適應證與禁忌證
(1)手術(shù)適應證:SPR手術(shù)是針對痙攣的治療,并非對所有的腦癱都適用。據估計,差不多1/3的腦癱患者可行此手術(shù)。手術(shù)適應證為:
①單純痙攣,肌張力在3級以上者。
②無(wú)明顯的固定攣縮畸形或僅有輕度畸形。
③術(shù)前脊柱、四肢有一定的運動(dòng)能力。
④智力正常或接近正常,以利配合術(shù)后康復訓練。
⑤嚴重痙攣與僵直,影響日常生活、護理和康復訓練者。
(2)手術(shù)禁忌證:
①智力低下,不能配合術(shù)后康復訓練者。
②肌力弱,肌張力低下。
③手足徐動(dòng)、共濟失調與扭轉痙攣。
④肢體嚴重固定攣縮畸形。
⑤脊柱嚴重畸形和脊椎不穩者。
3.手術(shù)要點(diǎn)
(1)麻醉與切口:全身麻醉,采用氣管內插管氣體麻醉,術(shù)中不用肌松劑,便于神經(jīng)閾值電刺激時(shí)觀(guān)察肌肉運動(dòng)情況。術(shù)中采取俯臥頭低位,腹部用矯形架墊高,以減少腦脊液丟失;采用屈髖60°,屈膝45°位。雙下肢放置于器械臺下,以便于觀(guān)察。切口處兩側椎板外注射含腎上腺素的生理鹽水,以免術(shù)中切口內滲血。按術(shù)前手術(shù)計劃,通常在腰5、腰2下部腰3上部,椎板中央做1cm寬縱形骨槽的方法,行跳躍式椎板切除,保留小關(guān)節。進(jìn)入椎管后,在切開(kāi)硬膜前先抽出15ml腦脊液做貯備,待術(shù)畢關(guān)閉硬膜后再注回硬膜腔內。
(2)脊神經(jīng)后根標記:切開(kāi)硬膜,以椎間硬膜孔為線(xiàn)索,神經(jīng)根在其椎板下出椎間孔,一般腰5神經(jīng)根在腰5椎板下出椎間孔,且較粗大。而后找骶1,向上能找到腰4神經(jīng)根,必要時(shí)做腰4椎板下部分切除。在腰2、腰3切開(kāi)棘上、棘間韌帶,除部分上下椎板開(kāi)窗,切開(kāi)硬膜,也可找到腰2、腰3神經(jīng)根,有時(shí)可通過(guò)牽拉來(lái)判斷是腰3還是腰4神經(jīng)根。脊神經(jīng)后根直徑較粗,表面血管少,靠近背側,后根與前根尚有自然束膜,能順利分離(圖6)。當神經(jīng)根出現變異或無(wú)法區別時(shí),可在鉤出的神經(jīng)束做彈撥試驗,觀(guān)察支配肌肉收縮活動(dòng)情況,以防誤傷神經(jīng)前根,對后根分別用細橡皮條標記。頸部脊神經(jīng)后根排列清晰,但牽拉度小,易損傷,術(shù)中需特別小心。
(3)電刺激方法與脊神經(jīng)后根切斷量:將標記的神經(jīng)后根用細手術(shù)分離鉤分成3~5束后,選用神經(jīng)閾值電刺激儀,分別用電刺激鉤刺激各小束,觀(guān)察其支配肌肉的活動(dòng)情況。支配的肌肉擴展范圍廣,該神經(jīng)小束的刺激閾值低,興奮性高。將該神經(jīng)小束切除約0.5~1.0cm。各后根切除的比例:一般肌張力Ⅲ級以上切斷50%,有病理反射的切斷50%,肌張力Ⅱ級左右的切除30%,腰3、腰4切斷30%左右,以保證股四頭肌肌力。
4.術(shù)中、術(shù)后處理 脊神經(jīng)后根切斷后,仔細整理神經(jīng)束在椎管內的排列,清除血凝塊。用5-0號無(wú)損傷線(xiàn)連續鎖邊縫合關(guān)閉硬膜,硬膜內回注貯備的腦脊液。硬膜外注以玻璃酸鈉(透明質(zhì)酸鈉)或將周?chē)醒┑闹旧w上,以防粘連。另外一側做引流管切口,置負壓引流管1根引流1天。術(shù)后給予激素及預防性抗生素應用,連續給藥3天。霧化吸入3天,每天2次,以防喉頭水腫。術(shù)后第3天起行各種床上被動(dòng)、主動(dòng)功能訓練,包括股四頭肌、內收肌、小腿肌群的訓練。2周拆線(xiàn),3周坐起,4周下地。
5.手術(shù)并發(fā)癥 手術(shù)應當采用顯微外科技術(shù),精細的手法與操作會(huì )減少各種副損傷;應避免粗暴手法,因過(guò)分牽拉可引起不必要的損傷。術(shù)中認真仔細地控制出血是十分重要的,特別要注意保證相對無(wú)血的術(shù)野,出血量應控制在50~100ml以?xún)龋M量避免血液流入硬膜內,以減少術(shù)后馬尾神經(jīng)粘連的發(fā)生。應注意掌握后根纖維切斷的比例,避免因切除過(guò)多致肌張力降低出現肢體無(wú)力而過(guò)軟,同時(shí)應慎重鑒別前、后根,避免切斷前根而引起軟癱。尿潴留與尿失禁雖大都為暫時(shí)性的,但應極力避免,多因牽拉骶2神經(jīng)根所致。應注意在椎板切除中保留小關(guān)節,維護脊柱的穩定性。兒童插管全身麻醉后需特別注意有無(wú)并發(fā)喉頭水腫,對有哮喘病的患兒注意防止手術(shù)后因哮喘發(fā)作而窒息。
6.出院后的康復訓練 SPR手術(shù)只解除部分增高的肌張力。術(shù)后患者肢體乏力,需要進(jìn)行肌力鍛煉。腦癱患者長(cháng)期以來(lái)已形成的不良步態(tài)需要逐漸糾正。對輕度攣縮的肌腱可用手法被動(dòng)鍛煉結合主動(dòng)練習使之改善。術(shù)后有條件者仍宜行針刺、推拿等治療,以進(jìn)一步提高治療效果。手術(shù)后患者要每1/2~1年門(mén)診隨訪(fǎng)一次,以便給予康復指導。
(二)預后
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