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蕈樣真菌病別名:蕈樣霉菌病

(一)治療
以增強患者免疫力為主。許多療法可使疾病獲得時(shí)間不等的緩解。局部皮質(zhì)類(lèi)固醇激素治療,局部氮芥治療或卡莫司汀(卡氮芥)和PUVA可用于分期ⅠA,ⅠB和ⅡA。全身皮膚電子束治療可用于分期ⅡA,ⅡB。單劑化療或光免疫化學(xué)療法可用于早期治療Ⅲ期患者。系統性化療,維A類(lèi),光化學(xué)免疫療法和α干擾素可用于Ⅵ期治療。
1.局部皮質(zhì)類(lèi)固醇激素療法 早期(斑片期T1和T2)可用高強皮質(zhì)類(lèi)固醇乳劑外用。T1患者完全緩解為63%,總有效率為94%。T2患者完全緩解率僅25%,總有效率為82%。治療停止后易復發(fā)。
2.局部氮芥療法 100mg氮芥溶于60ml自來(lái)水中外用全身(陰部除外),每天1次,應用數月。80%ⅠA患者,68%ⅠB患者,61%ⅡA患者,49%ⅡB患者,60%Ⅲ期患者顯效。約10%患者可獲得長(cháng)期緩解8年以上。主要副作用為皮膚過(guò)敏;應用軟膏基質(zhì)可減輕反應,但療效較水劑差。治療停止后,至少1/2患者復發(fā),再治療仍有效。
3.局部卡莫司汀(卡氮芥)治療 配制每毫升含2mg卡莫司汀的乙醇液,每天用此種原液5ml加水至60ml。每天1次外用全身(皺襞部、陰部及手足部如無(wú)皮損,可不用)。皮損局限時(shí),可僅外用于患部。平均療程8~12周。如經(jīng)3~6個(gè)月治療無(wú)效,則可將藥物濃度加倍,重復治療12周。小片及頑固性皮損,可直接用原液外用治療。患者對卡莫司汀(卡氮芥)的耐受性較氮芥好,接觸過(guò)敏少見(jiàn)。但應用低濃度卡莫司汀(卡氮芥)患者中,少于10%的患者可發(fā)生骨髓抑制。長(cháng)期應用卡莫司汀(卡氮芥)治療者可發(fā)生持久和嚴重的毛細血管擴張。
4.紫外線(xiàn)療法 約75%斑片期患者,用UVB治療可完全緩解。PUVA應用更廣,由于其較深的穿透性,更適合真皮內損害。限局性斑片或斑塊損害的患者中,88%的患者損害完全緩解,損害廣泛者,52%患者可完全緩解。腫瘤期患者無(wú)效。紅皮病患者對PUVA耐受性差。PUVA治療緩解期短,平均約1年,因此需經(jīng)常維持治療。亦可用維A類(lèi)和干擾素α與PUVA聯(lián)合應用。
5.體外光化學(xué)療法 治療前患者服用補骨脂素,然后將血細胞抽出用PUVA在體外處理。約20%的MF皮損完全緩解,20%患者部分緩解。紅皮病患者總有效率為80%。本療法費用昂貴,應先考慮其他更經(jīng)濟的治療方法。
6.放射療法 全身電子束治療,劑量超過(guò)3000Gy對MF的治療很有效。分期T1患者98%可完全緩解;T27l%;T336%;T464%。T1患者50%可長(cháng)期緩解;T2患者20%可長(cháng)期緩解。紅皮病型耐受性差。常見(jiàn)副作用為紅斑,水腫,損害加重,禿發(fā)和甲脫落。
7.生物反應改變劑 α干擾素對MF治療有效率約60%,19%可完全緩解。可有發(fā)熱、寒戰、白細胞減少和抑郁等毒副作用。干擾素療法可與維A酸療法聯(lián)合應用。
8.維A酸類(lèi) 維A酸(異維甲酸)和阿維A酯(依曲替酯)治療MF44%有效。開(kāi)始劑量1mg/(kg·d),根據患者耐受劑量可增至3mg/(kg·d)。維A酸類(lèi)對IB(T2)患者,Ⅲ期患者有效。對Ⅳ期患者可減輕癥狀。Targretin為一種合成性維A酸,能與RXR受體優(yōu)先結合,引起許多腫瘤細胞凋亡,對MF亦有效。
9.系統性化療 系統性化療用于晚期MF治療,常用單一制劑。氨甲蝶呤5~125mg/周,對T3患者治療有效。41%的患者可達完全緩解,17%患者部分緩解,總有效率為58%。平均存活率為8.4年,69%患者可存活5年。環(huán)磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、長(cháng)春新堿和潑尼松龍(CHOP)聯(lián)合化療可用于晚期患者。
10.熔毒療法 DAB 389IL-2為融合白喉毒素于白介素-2的重組體。此制劑可選擇性地與表達白介素-2受體的細胞接合,導致該細胞死亡。該制劑治療表達白介素-2受體的MF病例,有效率為37%,其中完全緩解者為14%。副作用為發(fā)熱、寒戰、低血壓、惡心和嘔吐。大劑量應用時(shí)可引起血管滲漏綜合征(vascular-leak syndrome)。
(二)預后
一旦腫瘤發(fā)生,患者通常在數年內死亡。

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