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疾病庫(kù)大全   >  內(nèi)科   >  磷脂酰膽堿-膽固醇酰基轉(zhuǎn)移酶缺乏

磷脂酰膽堿-膽固醇酰基轉(zhuǎn)移酶缺乏別名:卵磷脂膽固醇?;D(zhuǎn)移酶缺乏癥

(一)治療
本病無(wú)有效方法治療,一般低脂飲食療法、使用降脂藥物和考來(lái)烯胺(消膽胺)不能有效的改變預(yù)后。血漿輸注可暫時(shí)逆轉(zhuǎn)異形紅細(xì)胞癥,并使紅細(xì)胞膜的膽固醇磷脂酰膽堿比率正常,但沒有關(guān)于這種療法遠(yuǎn)期療效的報(bào)道。血液透析和腎移植可延長(zhǎng)已進(jìn)入終末期腎臟病的本病患者的壽命,但腎移植不能增加血漿磷脂酰膽堿-膽固醇酰基轉(zhuǎn)移酶的活性,移植腎會(huì)再度發(fā)生腎損害。
(二)預(yù)后
腎功能衰竭是該病患者死亡的重要原因。所有見諸報(bào)道的患者多數(shù)都發(fā)展至終末期腎臟疾病,說(shuō)明預(yù)后不良。

 

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  • 任作航 任作航 主任醫(yī)師
    杭州市蕭山區(qū)第一人民醫(yī)院
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