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脊髓栓系綜合征別名:脊髓栓系綜合癥

(一)治療
隨著(zhù)診斷水平的提高,手術(shù)器械的改進(jìn),麻醉安全度的增加和顯微外科手術(shù)的不斷開(kāi)展,目前對脊髓栓系綜合征的手術(shù)治療時(shí)間已大大提前了。對脊髓栓系治療的惟一手段就是手術(shù)松解,手術(shù)的目的是為了清除骨贅、纖維間隔、硬脊膜袖和松解纖維神經(jīng)血管束及其粘連,解除對脊髓的栓系,糾正局部的扭曲和壓迫,恢復受損部位的微循環(huán),促使神經(jīng)功能最大限度的恢復。有的學(xué)者認為脊髓栓系綜合征的病人,持久的站立,腰部彎曲活動(dòng)都可以對脊髓造成潛在的損傷,使癥狀加重。通過(guò)實(shí)驗及手術(shù)發(fā)現脊髓循環(huán)障礙是發(fā)病的重要原因。手術(shù)將栓系松解后,脊髓局部的血運明顯改善。大部分的醫生主張除了有嚴重的腦積水和其他嚴重合并癥的患兒以外,診斷一經(jīng)確定,就應及時(shí)采用手術(shù)治療,且越早手術(shù)越好。有的學(xué)者通過(guò)對兒童組和成人組手術(shù)病人的隨訪(fǎng)比較,兒童組手術(shù)后效果比成人組好,認為脊髓栓系綜合征無(wú)癥狀者也應手術(shù),以防止神經(jīng)組織缺血變性。但也有不少醫生認為,在還沒(méi)有出現其他癥狀之前,可以嚴密追蹤觀(guān)察,一旦出現癥狀,就應及時(shí)手術(shù)。
1.切除病灶、松解脊髓栓系的手術(shù) 全麻下安放導尿管后,取俯臥位,消毒手術(shù)區皮膚及雙下肢,鋪放手術(shù)巾單。根據病變部位取腰骶部正中縱形或梭形切口,切開(kāi)皮膚、皮下、深筋膜,沿棘突兩側剝離骶棘肌,用牽開(kāi)器撐開(kāi),顯露相應的棘突和椎板,可發(fā)現缺損的棘突和椎板,打開(kāi)缺損部位上下各1~2個(gè)棘突和椎板,暴露硬脊膜外腔,可見(jiàn)到硬脊膜外有脂肪瘤樣組織,穿過(guò)硬脊膜進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔,清除硬脊膜外脂肪瘤樣組織,用硬脊膜拉鉤,牽起硬脊膜后,打開(kāi)硬脊膜和蛛網(wǎng)膜,暴露椎管內,此時(shí)可見(jiàn)到較多的脂肪組織與脊髓圓錐、馬尾神經(jīng)以及神經(jīng)根包纏在一起,可向上顯露正常的脊髓后,用神經(jīng)剝離器向下仔細剝離與神經(jīng)包纏在一起的脂肪組織,難以確認是不是神經(jīng)組織時(shí)。可用神經(jīng)電刺激器進(jìn)行刺激,以辨認神經(jīng)組織,因受到栓系的牽拉,神經(jīng)根呈魚(yú)刺樣排列。剝離直到骶尾部,可見(jiàn)到增粗的終絲與脂肪組織粘成一團,緊密地固定在骶尾部,用神經(jīng)刺激器進(jìn)行刺激,觀(guān)察下肢及會(huì )陰部有無(wú)反應,若無(wú)反應,即可確認為終絲。連同脂肪組織一同從骶尾部切斷或切除。單純由變形終絲造成的栓系,可切斷或切除,即可松解對脊髓的牽拉。此時(shí)受到牽拉的神經(jīng),解除了栓系后,可向上移動(dòng)1~2個(gè)椎體。仔細止血后,嚴密縫合硬脊膜。可用腰背筋膜縫合以加強后部的缺損。因肌肉和皮下剝離較廣,為了防止術(shù)后積液,可在皮下放置硅膠多孔引流管。縫合皮下和皮膚,為了防止術(shù)后切口被糞便污染,切口應覆蓋防滲的敷料,結束手術(shù)。穿過(guò)硬脊膜或與硬脊膜相連的占位性病變,在手術(shù)過(guò)程中應給予相應切除。
2.脊髓縱裂的手術(shù) 通過(guò)切除骨性、軟骨性或纖維性中隔以及附著(zhù)于中隔的硬脊膜袖來(lái)解除對脊髓的栓系。由于Ⅰ型、Ⅱ型脊髓裂的中隔與脊髓之間關(guān)系截然不同,故兩者的手術(shù)方法也不同。Ⅰ型脊髓縱裂的中隔總是位于硬脊膜外,并成為兩個(gè)互不相通的硬脊膜管的中間隔,中隔常與側神經(jīng)弓融合。顯露棘突和椎板后并不能立即見(jiàn)到中隔,但可以在椎管擴大處定位。小心行椎板切除,直至只有小塊骨島與中隔后側相連,最后分離中隔與硬脊膜的粘連并完整切除骨性中隔,然后打開(kāi)兩側硬脊膜,切斷脊髓與中隔側硬脊膜袖的纖維束帶,再切除硬脊膜袖。由于硬脊膜腹側與后縱韌帶緊密粘連,能防止腦脊液漏,故不必縫合前方硬脊膜,否則會(huì )增加再栓系的可能。而Ⅱ型脊髓縱裂,其中隔為纖維性,位于同一硬脊膜腔內,手術(shù)只需自中線(xiàn)切開(kāi)硬脊膜,分離中隔與脊髓粘連,切除中隔。在切除導致脊髓縱裂的骨嵴時(shí)要特別注意采用多種方法止血,因骨嵴局部多有變異血管,且骨質(zhì)血運豐富。嚴格止血是預防術(shù)后并發(fā)癥,尤其是粘連所必需的。亦有的學(xué)者通過(guò)對大宗未手術(shù)組病人長(cháng)期的隨訪(fǎng),并未發(fā)現癥狀相應加重,且不少病人術(shù)后恢復的并不理想,反而加重,因此認為應嚴格掌握手術(shù)指征,對無(wú)癥狀的病人不宜貿然手術(shù)。
(二)預后
脊髓栓系綜合征病人不治療者癥狀多進(jìn)行性加重。手術(shù)后多數癥狀有不同程度的改善。例如疼痛多能消失或緩解,感覺(jué)運動(dòng)功能亦可大部分或部分恢復,但膀胱和直腸功能的恢復多不滿(mǎn)意。一旦某一種功能遭受器質(zhì)性損害,手術(shù)治療僅能使其穩定,不進(jìn)一步惡化,而難以恢復正常。由于成人型脊髓栓系綜合征病人的脊髓與硬膜粘連,瘢痕形成,手術(shù)風(fēng)險較兒童型大,效果也相對較差。Pang等治療23例成人型脊髓栓系綜合征。結果是:疼痛完全消失為83.3%,其余均有減輕;感覺(jué)和運動(dòng)功能正常為20%,明顯改善66.7%,無(wú)變化為13.3%;膀胱直腸功能異常無(wú)一例恢復正常,僅有38.5%的病人有所改善。決定預后的因素很多,可能與年齡、病程、病因、神經(jīng)損害程度、手術(shù)操作和術(shù)前術(shù)后護理等有關(guān)。

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