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單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經(jīng)病別名:副蛋白血癥周圍神經(jīng)病

(一)治療
1.惡性單克隆丙球病周圍神經(jīng)病的治療參見表1。
2.良性單克隆丙球病中,IgG和IgA型M蛋白患者對大劑量的免疫球蛋白治療有效,給藥數(shù)天或數(shù)周后癥狀獲得改善。
3.血漿交換、類固醇和其他免疫抑制治療也能取得一定療效。免疫吸附的方法能清除血液中的IgG抗體和補體,但有可能導(dǎo)致病情一過性加重,須每月進行1次。
4.IgM型良性單克隆丙球病對免疫抑制藥治療效果較差,必須應(yīng)用足量的環(huán)磷酰胺或氯喹使M蛋白下降到一定水平后方能取得臨床改善。
(二)預(yù)后
良性單克隆丙球病伴周圍神經(jīng)病病程常遷延數(shù)年至數(shù)十年,晚期有下肢遠端無力和不同程度萎縮,但很少因肌肉無力而導(dǎo)致臥床不起。少數(shù)患者可表現(xiàn)為單純性運動神經(jīng)病,頗似運動神經(jīng)元病的表現(xiàn)。
惡性單克隆丙球病伴周圍神經(jīng)病則預(yù)后不良。

 

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