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吉蘭-巴雷綜合征別名:吉蘭-巴雷綜合癥

(一)治療
1.急性期
(1)脫水及改善微循環(huán):
①20%甘露醇或10%甘油葡萄糖液(糖尿病病人除外):250或500ml靜滴1次/d,7~10次為1個(gè)療程。如病情嚴重并有心肺并發(fā)癥者,可適當合用利尿藥(如呋塞米)等。
②羥乙基淀粉(706代血漿):250~500ml靜滴,1次/d,7~10次為1個(gè)療程。
③激素治療:對重癥者可大劑量短程使用甲潑尼龍沖擊治療。頭1~2天用1000mg加入生理鹽水250ml中靜滴,第3~7天改用500mg靜滴,1周后改口服,半個(gè)月后停服。
(2)神經(jīng)營(yíng)養代謝藥:如大劑量B族維生素,胞磷膽堿0.25~0.5g肌注或靜滴。并可選用神經(jīng)生長(cháng)因子、甲鈷胺(彌可保,500μg)、重組牛(人)堿性成纖維細胞生長(cháng)因子(堿性成纖維細胞生長(cháng)因子)(bFGF1 600U)肌注1~2次/d。神經(jīng)節苷脂(GM-1)20~40mg,1次/d肌注。
(3)血液療法:對病情嚴重或有呼吸肌麻痹、肺部并發(fā)癥者,可早期選用下述治療。
①大劑量人體免疫球蛋白:每天劑量0.3~0.4g/kg,連用3~5次。治療機制與調節免疫功能有關(guān)。
②血漿交換療法:可清除血漿中的抗體和免疫復合物等有害物質(zhì),以減輕神經(jīng)髓鞘的中毒性損傷,促進(jìn)髓鞘的修復和再生。1次交換血漿1000~1500ml左右,每周2~3次,3~5次為1個(gè)療程。由于本療法尚存在一定缺陷,有被安全性較好的血漿吸附療法所替代的趨勢。
③紫外線(xiàn)輻射充氧自血回輸療法:每天或隔天1次,5~10次為1個(gè)療程。可增強氧代謝和調節免疫功能。
(4)對癥治療:
①加強呼吸功能的維護,保持呼吸道通暢:對可能發(fā)展為呼吸肌癱瘓者,如病人已出現呼吸表淺、頻率增快或咳嗽無(wú)力、排痰不暢時(shí),宜早行氣管切開(kāi)和機械通氣。
②肺部并發(fā)癥的防治:定期翻身、拍背,定期充分吸痰,并注意無(wú)菌操作,預防肺部感染,早期選用適量抗生素。
③防止電解質(zhì)紊亂,在有條件的醫院,應對重癥患者進(jìn)行心、肺功能監護。
④保證足夠的營(yíng)養、水分和休息:充分的休息對體力的保存和抗病能力的增強甚為重要,故對煩躁、休息不好者可適當選用苯二氮卓類(lèi)鎮靜藥。并可定期輸新鮮全血或血漿。對吞咽困難者可及早使用鼻飼,以保證充足的營(yíng)養、水分及服藥,并可減少吸入性肺炎的發(fā)生。
2.恢復期 可繼續使用B族維生素及促進(jìn)神經(jīng)功能恢復的藥物,并酌情選用理療、體療、針灸和按摩等康復措施。
(二)預后
大多數病人經(jīng)積極治療后預后良好,輕者多在1~3個(gè)月好轉,數月至1年內完全恢復,部分病人可有不同程度的后遺癥,如肢體無(wú)力、肌肉萎縮和足下垂等。重癥病人的肢體癱瘓很難恢復,常因呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并發(fā)癥死亡。少數病例可復發(fā)。
李大年報道1963~1973年間收治的231例病案。當時(shí)主要依靠的藥物為氫化可的松靜脈滴注。處理呼吸肌癱瘓以早期氣管切開(kāi)給氧為主。病死率為23.2%。死亡者幾乎全部有呼吸肌癱瘓。其后對生存者111例進(jìn)行長(cháng)期隨訪(fǎng),平均隨訪(fǎng)時(shí)間為3年2個(gè)月(6個(gè)月~10年)。內中64.4%完全康復,留有后遺癥者32.2%,病死率3.4%。這和同期其他醫院(河南醫學(xué)院附屬醫院神經(jīng)科,1975)的報道接近。
近年來(lái)隨著(zhù)治療藥物的發(fā)展和呼吸機等技術(shù)設備的改進(jìn),早期即可得到合理的治療,故病死率已大幅度降低。李大年報道1994~2000年間收治的176例,病死率為5.7%。此外,由于神經(jīng)康復設備的完善和規范的訓練,致殘程度也明顯得到改善。

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