(一)治療
CL的治療與一般類(lèi)型的急性白血病的治療相似，總的治療原則是在排除CL的自發(fā)緩解的現象后，應采取強烈聯(lián)合化療，有條件者可行異基因骨髓移植。鑒于CL是一個(gè)罕見(jiàn)類(lèi)型的白血病，多以個(gè)例報道的形式出現，系統治療研究并不多見(jiàn)，因此無(wú)法形成一個(gè)標準方案。
1.先天性ALL 可采用長(cháng)春新堿(VCR)、阿糖胞苷(Ara-C)、環(huán)磷酰胺(CTX)、潑尼松(強的松)、甲氨蝶呤(MTX)、柔紅霉素(DNR)、門(mén)冬酰胺酶(L-ASP)、巰嘌呤(6-MP)、硫鳥(niǎo)嘌呤(6-TG)等藥物治療，誘導方案可用VP、VDP或VDCP等組合，維持治療多用巰嘌呤(6-MP)、硫鳥(niǎo)嘌呤(6-TG)、甲氨蝶呤(MTX)等，中樞神經(jīng)白血病的預防用甲氨蝶呤(MTX)、阿糖胞苷(Ara-C)鞘注，一般不采用放療。
2.先天性AML治療 多采用柔紅霉素(DNR)、阿糖胞苷(Ara-C)、依托泊苷(VP-16)、HHT、米托蒽醌(MTZ)、替尼泊苷(VM-26)、硫鳥(niǎo)嘌呤(6-TG)等藥物，誘導治療以DA(T)或HA(T)方案，鞏固強化治療用MA、EA方案等，維持治療可用長(cháng)春新堿(VCR)、甲氨蝶呤(MTX)、阿糖胞苷(Ara-C)、硫鳥(niǎo)嘌呤(6-TG)、潑尼松(Pred)等，選擇allo-BMT可延長(cháng)患者生存期。
3.強烈聯(lián)合化療 可明顯改善AML療效Fernandez綜述29例先天性AML,20例接受不同的治療方案，10例獲CR，2例死于藥物毒性，8例死于白血病耐藥，完全緩解(CR)率為50%，該作者報道的一例伴t(5;11)(q31;q23)的先天性AML-M5型，應用強烈聯(lián)合化療1個(gè)月內獲CR，6個(gè)月時(shí)結束化療，完全緩解持續17個(gè)月。周雅德綜合分析國內28例CL，僅4例化療2周以上，無(wú)一例達CR，最長(cháng)存活13個(gè)月。
4.加強支持治療 是改善預后的重要手段，通過(guò)輸血、抗感染治療可減少并發(fā)癥死亡率。
CL的自發(fā)緩解，CL的自發(fā)緩解是一種罕見(jiàn)的現象，至今已有13例報道，James報道3例患兒并綜合其他9例報道發(fā)現所有患兒發(fā)病均在新生兒期，白血病類(lèi)型為AML，以M5型居多(8/12)，發(fā)病時(shí)染色體分析多數顯示正常核型(10/12)，只有2例為t(8;16)和t(5;6)易位。發(fā)病至自發(fā)緩解的時(shí)間由數天至數月不等(3天～5.5個(gè)月，中位時(shí)間4周)。6例存活至隨訪(fǎng)期無(wú)復發(fā)，存活時(shí)間10個(gè)月至16年，中位時(shí)間3年。另4例患兒經(jīng)歷1～2次復發(fā)后仍處緩解期，其中2例接受骨髓移植，生存時(shí)間為5.8～16年，中位時(shí)間8年。其他2例分別在白血病發(fā)病后3個(gè)月及9個(gè)月死亡。中位自發(fā)緩解期為2年。出現自發(fā)緩解這一現象的機制未明，James推測可能是由于發(fā)病時(shí)患兒體內的腫瘤負荷相對較低，隨著(zhù)患兒免疫系統的不斷健全而行使免疫監視的功能，消滅了體內的白血病細胞。另外，發(fā)病時(shí)所觀(guān)察到的白血病細胞僅為來(lái)源于異常的多能干細胞演化而來(lái)的髓系克隆，這些克隆缺乏無(wú)限自我更新的能力而自我消亡，但惡性的多能干細胞卻保留下來(lái)，以致導致患者在晚期復發(fā)。
針對自發(fā)緩解這一特有的難以預料的臨床現象，近年來(lái)的一些學(xué)者認為對于CL患兒，除非已發(fā)現如11q23異常特征性染色體改變，不應急于進(jìn)行早期強烈化療，而應采取保守治療，加強支持治療，如出現病情進(jìn)展再行化療，并不影響總的生存期。由于自發(fā)緩解的患兒常有復發(fā)，因此長(cháng)期密切隨訪(fǎng)非常重要，采取及時(shí)治療仍可達到長(cháng)期生存的目的。
(二)預后
t(4;11)t(1;4;11)及IgH、CJ基因擴增，重排者預后不良。t(11;19)治療反應較好。