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原發(fā)性脾淋巴瘤

(一)治療
多數(shù)學(xué)者認(rèn)為脾淋巴瘤作脾切除術(shù)后不僅可以改善癥狀,而且也是一種診斷和治療手段。術(shù)后一般可使因脾淋巴瘤導(dǎo)致的血象降低恢復(fù)至正常。
1.手術(shù)治療 腹探查術(shù),術(shù)中明確腫瘤外侵的范圍,切除脾臟及其周圍受侵的組織及臟器,無法切除者應(yīng)行組織活檢術(shù),且常規(guī)行肝及腹腔淋巴結(jié)活檢,為術(shù)后分期、分型及放、化療提供依據(jù)。術(shù)后為防止可能出現(xiàn)的播散,仍以輔助化療為好。
2.放療 過去認(rèn)為病理類型為低、中度惡性或Ⅰ、Ⅱ期病例可予術(shù)后全腹照射。目前多不主張全腹照射。必要時,可采用光子刀直接照射腫塊或采用適形調(diào)強(qiáng)照射脾區(qū)。
3.化療 高度惡性或Ⅲ期患者,應(yīng)以全身化療為主。化療方案多選用CHOP或BACOP,共用6周期。聯(lián)合使用全身化療及光子刀照射雖可引起較嚴(yán)重的骨髓抑制及胃腸道反應(yīng),但給予相應(yīng)的對癥支持治療,一般均可完成治療計(jì)劃。若同時采用放、化療,則化療周期可適當(dāng)減少。
(二)預(yù)后
Martins等指出,原發(fā)性脾臟淋巴瘤的預(yù)后與首發(fā)部位、分期、病理類型有關(guān),尤其后兩者。病理類型為低、中度惡性者,其3年、5年生存率分別為75%和60%;而高度惡性者其3年生存率僅20%。分期屬Ⅰ~Ⅱ期者,其2年、5年生存率分別為71%和43%;而Ⅲ期者則分別為21%和14%。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為:PSLⅠ~Ⅱ期患者其預(yù)后與其他Ⅰ期NHL相似;而Ⅲ期患者的預(yù)后則與其他Ⅳ期NHL相同。
Ahmann報(bào)道49例脾臟惡性淋巴瘤,指出濾泡性者比彌漫浸潤者預(yù)后要好。全組5年生存率為31%,分化好的淋巴細(xì)胞性淋巴瘤5年生存率為60%。

 

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