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小腸原發(fā)性惡性淋巴瘤

(一)治療
小腸惡性淋巴瘤除具有腫瘤本身危害性外,還發(fā)生嚴重腹部并發(fā)癥,如腸梗阻、腸套疊、腸穿孔和消化道出血等。因此在治療上應爭取徹底切除原發(fā)病灶,將病變小腸連同腸系膜區域淋巴結一并切除。如腫瘤直徑>5cm,侵及腸道外器官者,也應作病變小腸及鄰近器官聯(lián)合臟器切除。對于不能行根治性切除的爭取做姑息性手術(shù),切除腸梗阻的腸段,恢復腸道的通暢。個(gè)別情況病變難以切除者可做短路手術(shù)。術(shù)后采取放療、化療等綜合治療方法。
1.根治性切除 應切除病變腸管及兩端各30cm左右的正常腸管,清掃腸系膜上相應的淋巴結。但有時(shí)淋巴結融合成團包繞腸系膜上動(dòng)、靜脈的主干,不能整塊切除時(shí),可沿上述血管將淋巴結逐一剝離,在瘤床處標以金屬標記,以備術(shù)后放療。
2.放療 惡性淋巴瘤對放療較為敏感,手術(shù)后均應行放療,消滅殘留組織提高療效。直線(xiàn)加速器一般在腹部前后進(jìn)行照射,范圍可適當放寬。如情況許可,在四周內給予組織量35~45GY為宜。小腸本身對放射線(xiàn)的耐受性差,劑量過(guò)大可造成放射性小腸炎,發(fā)生出血、狹窄、穿孔等并發(fā)癥。
3.化療 小腸惡性淋巴瘤對化療亦較敏感。化療藥物的選擇和投藥方式尚未統一。一般采用氮芥、環(huán)磷酰胺(CTX)、長(cháng)春新堿(VCR)、多柔比星(阿霉素)、潑尼松(強的松)和丙卡巴肼(甲基芐肼)等療效較好,常用化療方案有COP、CHOP、CMOPP等。一般成年人可給長(cháng)春新堿1mg,靜脈注射, 1次/周,6~8周為一療程。必要時(shí)可繼續每2周一次,共10次。嚴重者可加用丙卡巴肼(甲基芐肼)和潑尼松(強地松)聯(lián)合用藥。在用藥期應密切觀(guān)察血象變化,如白細胞降至3×109/L以下應立即停藥,等情況改善后再繼續用藥。
如病人的一般情況良好,可在放療的同時(shí)配合應用化療,化療、放療還可與生物治療相結合,還應加強全身支持治療,糾正吸收不良綜合征。
4.其他治療 近年來(lái)各種免疫治療進(jìn)展較快,除一般的免疫增強劑、轉移因子、干擾素等外,阿地白介素(白介素Ⅱ)、LAK細胞及TIL等治療均有成功的報道。中醫中藥在扶正、支持病人進(jìn)行放療化療等方面亦有良好的作用。
IPSID可按PSIL治療,并應對腸道抗感染及驅蟲(chóng)治療,同時(shí)應糾正吸收不良綜合征,部分病例可獲得緩解。但由于IPSID在小腸的病變范圍多數較廣泛,能手術(shù)切除的可能性較小,僅在個(gè)別局限性病變的病例,才能進(jìn)行手術(shù)切除。
(二)預后
由于小腸惡性淋巴瘤在診斷上存在一定困難,多數病人在接受治療時(shí)已屬晚期,且有相當一部分病例是因出現急腹癥時(shí)才就診,故療效較差。據文獻報道小腸惡性淋巴瘤治療后5年生存率為36%,10年生存率14.2%,有一部分病人能夠長(cháng)期生存,并能參加正常工作。預后影響因素有:腫瘤浸潤范圍、Ⅲ及Ⅳ期病變、細胞分化程度、有無(wú)并發(fā)癥及嚴重程度。大多數復發(fā)發(fā)生于術(shù)后2年內,術(shù)后5年后很少再有復發(fā)。不能切除的病例進(jìn)行化療的5年生存率約為20%。

 

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