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眼眶橫紋肌肉瘤

(一)治療
對于惡性腫瘤的傳統治療方法包括化學(xué)藥物治療、放射治療和手術(shù)治療。療效與腫瘤的惡性程度、組織類(lèi)型、病程、治療手段選擇正確與否、患者的個(gè)體差異等密切相關(guān)。眶橫紋肌肉瘤雖然是一高度惡性的腫瘤,但如能早期發(fā)現,治療得當,是可以提高治愈率的。
在20世紀60年代以前,認為橫紋肌肉瘤對放射線(xiàn)不甚敏感,治療方法以眶內容切除為主,療效并不滿(mǎn)意。對腫瘤未被完全切除病例中輔助放射治療和常規化學(xué)治療者統計,3年治愈率僅為26%。Cassady報告眼眶局部橫紋肌肉瘤放射治療效果良好,在他的病例中1/3單純放射治療療效滿(mǎn)意。因此認為放射和化學(xué)治療有效,關(guān)鍵是綜合治療方式的設計。但部分病例單純放療后仍復發(fā),放療療效很難預測,且與腫瘤的組織分型和細胞分化程度關(guān)系不大。
20世紀70年代之后則強調手術(shù)、放射和藥物并舉的綜合療法。這種方法逐漸被大多數學(xué)者所接受。Kilman在1967年以前采用根治術(shù),5年治愈率僅14%,采用綜合療法,包括盡可能全部切除腫瘤、放射治療和多療程化療5年治愈率高達7l%。美國3個(gè)抗癌機構進(jìn)行聯(lián)合制訂統一的治療方案作為治療眶橫紋肌肉瘤的根據:①根據病變范圍和手術(shù)切除情況施以不同的治療方法;②手術(shù)、放療和化療綜合療法;③多種藥物組合大劑量、多療程和長(cháng)期化學(xué)治療。化療的首選藥物為長(cháng)春新堿和放線(xiàn)菌素。內容包括:①原發(fā)病例首先化療2天,第1天:環(huán)磷酰胺450mg/m2;第2天:長(cháng)春新堿2mg/m2,然后大范圍手術(shù)切除,經(jīng)病理證實(shí)診斷后行放射治療,總量60Gy。②復發(fā)病例施行擴大的眶內容切除術(shù),手術(shù)中置后裝治療管(brachytherapy)(圖13),使每個(gè)治療管平均分布并貼附于骨壁,術(shù)后連續放射治療1周,總量70Gy。不論原發(fā)或復發(fā)病例,均化療1年,方法是:第1天環(huán)磷酰胺;第2天長(cháng)春新堿;第3天放線(xiàn)菌素。休息1月后再重復上述給藥,共持續6個(gè)月。以后口服環(huán)磷酰胺2mg/(kg·d)共1個(gè)月,休息10天,重復上述方法共6個(gè)月。化療期間前6個(gè)月每次治療前檢查血象,后6個(gè)月每2周復查血象。目前我們的治療方法是臨床提示診斷者,在外周血檢查白細胞正常的情況下,根據成人體重給予環(huán)磷酰胺100~400mg,長(cháng)春新堿l~1.5mg和阿霉素10~30mg,分別于住院后第1,2,3天靜脈滴注,此為一周用量。然后行腫瘤擴大切除,術(shù)后再連續用藥三天,方法同上。病理組織學(xué)證實(shí)診斷后行放射治療60Gy,眶正、側位各半。而后每間隔10周靜脈注射環(huán)磷酰胺、長(cháng)春新堿和阿霉素各1次。在注射藥物間隙,口服環(huán)磷酰胺2.5mg/(kg·d),共1~2年。對于高度眼球突出,CT提示全眶大部分侵犯者,入院后即行放療或化療,活體組織檢查,待病理診斷后行眶內容摘除術(shù),放療和化療方法同上。
(二)預后
隨著(zhù)醫學(xué)影像學(xué)的介入以及各種檢查方法的完善,橫紋肌肉瘤得到了相對早期的診斷,在治療方法上改變了過(guò)去單一的眶內容切除,而改進(jìn)為手術(shù)、放射和藥物綜合治療,療效大為提高。據Wharam等報告眼瞼和眼眶橫紋肌肉瘤127例采用綜合療法,3年生存率達93%。但也應認識到,橫紋肌肉瘤畢竟是惡性程度很高的腫瘤,在臨床上必須強調早期診斷,及時(shí)治療,密切隨訪(fǎng)。特別注意的是要堅持治療。

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