眼眶橫紋肌肉瘤 的檢查：

1.免疫學(xué)檢查 應用免疫組織化學(xué)方法檢測ras2l及p53的表達，明確腫瘤發(fā)生的基礎性原因。
2.病理組織學(xué)檢查 橫紋肌肉瘤的診斷是在瘤細胞漿內發(fā)現橫紋，這種橫紋在蘇木精-伊紅(HE)染色有時(shí)不易證實(shí)，用Masson三色染色或磷鎢酸-蘇木精(PTAH)染色則容易發(fā)現。橫紋肌肉瘤的形態(tài)學(xué)和細胞學(xué)特征非常廣泛，正確診斷不應完全依賴(lài)于橫紋的有無(wú)。有的病例光鏡找不到橫紋，電鏡則可能發(fā)現。發(fā)生于兒童時(shí)期，眼眶內發(fā)展較快腫瘤，瘤細胞呈梭形的肉瘤均應考慮橫紋肌肉瘤可能性，直至最后證實(shí)是其他類(lèi)型的腫瘤。
橫紋肌肉瘤大體所見(jiàn)呈塊狀，形狀不規則，與眼球和眶內結構粘連(圖3)。淡粉色，無(wú)包膜，質(zhì)地軟，嫩如魚(yú)肉狀，可有假包膜與周?chē)窘M織分界。鏡下瘤細胞類(lèi)型廣泛和增長(cháng)形式不同，細胞形狀從小的未分化的圓形細胞到較為分化的帶狀、球拍、蜘蛛狀和巨細胞可見(jiàn)。在分化較好的瘤細胞中可見(jiàn)橫紋。根據主要的細胞成分可分成不同類(lèi)型橫紋肌肉瘤，多簡(jiǎn)分為3型：胚胎型、腺泡型和多形性。
(1)胚胎型：腫瘤由胚胎發(fā)育不同階段的橫紋肌母細胞構成。眼眶內橫紋肌肉瘤幾乎3/4屬于此類(lèi)型。鏡下可見(jiàn)成片的圓形和梭形細胞，呈均勻分布或排列為疏松和緊密相間的細胞帶，低分化的瘤細胞呈圓形或小梭形，核大，深染，核內多染色質(zhì)，核仁不清。僅有少量嗜伊紅胞質(zhì)，有較多核分裂。小梭形細胞核居中央，深染，兩側有胞質(zhì)。上述兩型細胞之間混雜有分化較好的瘤細胞，呈帶狀、網(wǎng)球拍狀或蝌蚪狀，胞質(zhì)豐富，嗜伊紅染色，顆粒狀，有縱和橫紋(圖4)。多數腫瘤有豐富的血管，可見(jiàn)瘤細胞圍繞血管排列。
(2)腺泡型：較胚胎型者少見(jiàn)，但較多形性為多，因其結構如肺小泡而得名。鏡下可見(jiàn)腺樣排列的瘤細胞和纖維間隔(圖5)。瘤細胞比較集中，被纖維血管間隔分割成泡狀，類(lèi)似胚胎橫紋肌肉瘤的瘤細胞位于間隔內。泡的邊緣可有數層橢圓形細胞，類(lèi)似腺上皮，中央瘤細胞分散游離，類(lèi)似腺腔。此中央部之細胞大小不等，圓形，可有多核，有時(shí)纖維間隔突起，形成假乳頭。腺泡樣排列和假乳頭為本型組織學(xué)特征。另外有少許細胞內含橫紋，此種細胞有助于診斷。
(3)多形性：一般見(jiàn)于成年人，最為少見(jiàn)，由不同分化階段的瘤細胞構成，其組織學(xué)特征是高度多形性和異形性。以梭形細胞為主，此外還有帶狀細胞、蝌蚪狀細胞，這些細胞分化較好，體積較胚胎型大，外形規則。細胞內有豐富的胞質(zhì)，胞質(zhì)內有縱紋和橫紋。
以上分型及組織像與預后有無(wú)關(guān)系，意見(jiàn)尚不一致。Lawrence稱(chēng)組織像與預后無(wú)關(guān)，復發(fā)和死亡與組織分型也無(wú)明顯關(guān)系。
3.X線(xiàn)檢查 多數可見(jiàn)眶腔擴大且密度增高的影像，這是因為橫紋肌肉瘤發(fā)展快，來(lái)診時(shí)腫瘤體積已較大，腫瘤代替脂肪組織而占據眼眶大部，X線(xiàn)片顯示密度增高的軟組織影。又由于患兒正處于眼眶發(fā)展時(shí)期，較短時(shí)間的眶壓增高即可引起眶腔擴大。晚期尚可發(fā)現骨破壞。
4.超聲波探查 B型超聲顯示病變?yōu)樾螤畈灰巹t的低回聲區或無(wú)回聲區(圖6)，只有提高增益才有少許內回聲;如無(wú)回聲區表示出血腔，提高增益也不出現回聲，有的病例病變內可出現帶狀回聲間隔。腫瘤聲衰減不顯著(zhù)，后界顯示較清楚。用探頭壓迫眼球，病變圖像改變不顯著(zhù)，表示為實(shí)體性病變，即無(wú)明顯可壓縮性。病變壓迫眼球可使眼球壁弧度變平，甚或向玻璃體腔隆起，這種對眼球的壓迫現象與腫瘤增長(cháng)較快有關(guān)。眼眶良性腫瘤雖然也可影響眼球形狀，但病變增長(cháng)慢，眼外肌放松，眼球突出有一個(gè)調整過(guò)程。除淚腺腫瘤由于位置特殊，眼球受壓迫較明顯可使球壁變形外，其他部位緩慢生長(cháng)的腫瘤對眼球壁壓迫現象較輕而使眼球突出表現明顯。當眶緣捫及腫物時(shí)，也可用探頭直接接觸表面皮膚進(jìn)行探查，不但顯示腫瘤聲學(xué)性質(zhì)，尚可測量腫瘤的深度(圖7)，此點(diǎn)對選擇手術(shù)進(jìn)路和術(shù)中操作均有意義。彩色多普勒探查，在腫瘤內可發(fā)現豐富而雜亂的彩色血流(彩圖8)，脈沖多普勒檢測腫瘤內可見(jiàn)動(dòng)脈頻譜且血流流速較快。
5.CT掃描 CT掃描對于橫紋肌肉瘤不能做出組織學(xué)診斷，但根據病變的形狀、邊界、密度、骨質(zhì)破壞等圖像政變，可做出對腫瘤性質(zhì)的估計。此外，可清楚地顯示腫瘤的位置和累及范圍，對于診斷和制定治療方案具有重要價(jià)值。
多數病例腫瘤位于眶上部，形狀不規則，只有少數病例病變占據全眶或位于眶后部，而呈錐形或類(lèi)圓形。腫瘤邊界不銳利或邊界不圓滑，腫瘤有壞死腔或出血時(shí)，密度不均勻(圖9)。CT值在+34～+60HU，靜脈注射陽(yáng)性造影對比劑后明顯增強。腫瘤擴展至眼球表面而沿鞏膜生長(cháng)，鞏膜與腫瘤密度接近，兩者界限不清。這種較大范圍的接觸與缺乏邊界常被描寫(xiě)為鑄造型;除惡性腫瘤之外，炎性假瘤、出血等浸潤性病變均可觀(guān)察到鑄造型圖形。腫瘤接觸眶壁可見(jiàn)骨破壞，就診時(shí)約有1/3病例發(fā)現明顯骨破壞，這種骨破壞多發(fā)生在眶內壁，篩骨紙板(圖10)等。如病變位于眶尖部則合并上壁骨破壞或眶上裂擴大。病變可向篩竇和顱中凹蔓延。腫瘤破壞眶頂則向顱前凹蔓延(圖11)。病變位于眶下部破壞眶下壁，可侵入上頜竇或通過(guò)擴大的眶下裂蔓延至翼腭窩、顳下凹等處。病變侵犯眼外肌尚可觀(guān)察到肌肉腫大。
6.磁共振成像 在顯示腫瘤的位置、形狀方面磁共振成像同于CT。其中T1WI顯示為中等或中等偏低信號，T2WI強度增加，為高信號。腫瘤內有壞死腔和出血腔時(shí)則信號與實(shí)質(zhì)區不一致(圖12)。在出血灶區T1WI和T2WI均顯示為高信號。在顯示腫瘤與眼環(huán)的關(guān)系方面，因二者在T1WI均屬于中等偏低信號，所以鑄造樣改變較CT更為顯著(zhù)。