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阿克森費爾德-里格爾綜合征別名:阿克森費爾德-里格爾綜合癥

(一)治療
對已出現青光眼的患者,手術(shù)前先用藥物治療,毛果蕓香堿及其他縮瞳藥常無(wú)效。特別對虹膜呈高位附止于后部小梁網(wǎng)的患者要慎用,以免因睫狀肌緊張而增加小梁網(wǎng)萎縮的趨勢,而使房水排出減少。可選用β腎上腺素能阻斷藥如噻嗎洛爾,擬腎上腺素藥和碳酸酐酶抑制藥,多數可獲效。激光小梁成形術(shù)或虹膜切開(kāi)術(shù)無(wú)效。應選擇有切口的手術(shù)包括房角切開(kāi)術(shù)、小梁切開(kāi)術(shù)及小梁切除術(shù)。由于Schlemm管和小梁網(wǎng)外部發(fā)育不全,多數患者用前2種手術(shù)成功率低。最常用于阿克森費爾德-里格爾綜合征伴有青光眼者為小梁切除術(shù)附加抗代謝藥物。至于伴有其他類(lèi)型的青光眼,用藥物及濾過(guò)手術(shù)均不能奏效時(shí)可采用睫狀體冷凝術(shù)或穿過(guò)鞏膜的睫狀體光凝術(shù),可能得到某些改善。
阿克森費爾德-里格爾綜合征并發(fā)青光眼者多見(jiàn)于兒童及青年期者,也可見(jiàn)于嬰兒期,個(gè)別患者到老年才發(fā)生。因此,A-R綜合征應注意終身隨訪(fǎng)。因本征屬于常染色體顯性遺傳,故對其家族成員應進(jìn)行檢查和隨訪(fǎng)。
(二)預后
本病導致的青光眼較其他類(lèi)型的青光眼更難控制,最后可導致視盤(pán)損害萎縮而失明。

 

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