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阿克森費(fèi)爾德-里格爾綜合征別名:阿克森費(fèi)爾德-里格爾綜合癥

(一)治療
對(duì)已出現(xiàn)青光眼的患者,手術(shù)前先用藥物治療,毛果蕓香堿及其他縮瞳藥常無效。特別對(duì)虹膜呈高位附止于后部小梁網(wǎng)的患者要慎用,以免因睫狀肌緊張而增加小梁網(wǎng)萎縮的趨勢(shì),而使房水排出減少??蛇x用β腎上腺素能阻斷藥如噻嗎洛爾,擬腎上腺素藥和碳酸酐酶抑制藥,多數(shù)可獲效。激光小梁成形術(shù)或虹膜切開術(shù)無效。應(yīng)選擇有切口的手術(shù)包括房角切開術(shù)、小梁切開術(shù)及小梁切除術(shù)。由于Schlemm管和小梁網(wǎng)外部發(fā)育不全,多數(shù)患者用前2種手術(shù)成功率低。最常用于阿克森費(fèi)爾德-里格爾綜合征伴有青光眼者為小梁切除術(shù)附加抗代謝藥物。至于伴有其他類型的青光眼,用藥物及濾過手術(shù)均不能奏效時(shí)可采用睫狀體冷凝術(shù)或穿過鞏膜的睫狀體光凝術(shù),可能得到某些改善。
阿克森費(fèi)爾德-里格爾綜合征并發(fā)青光眼者多見于兒童及青年期者,也可見于嬰兒期,個(gè)別患者到老年才發(fā)生。因此,A-R綜合征應(yīng)注意終身隨訪。因本征屬于常染色體顯性遺傳,故對(duì)其家族成員應(yīng)進(jìn)行檢查和隨訪。
(二)預(yù)后
本病導(dǎo)致的青光眼較其他類型的青光眼更難控制,最后可導(dǎo)致視盤損害萎縮而失明。

 

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