遺傳性共濟失調別名:布-馬二氏綜合征,弗里德賴(lài)希共濟失調
(一)治療
1.Friedreich型共濟失調目前無(wú)特效治療,輕癥病人可用支持療法和功能訓練,矯形手術(shù)如肌腱切斷術(shù)可糾正足部畸形。抗感染治療的進(jìn)展使感染已不常見(jiàn)。
2.脊髓小腦性共濟失調亦無(wú)特異性治療,對癥治療可緩解癥狀。
(1)左旋多巴可緩解強直等錐體外系癥狀,毒扁豆堿或胞磷膽堿(胞二磷膽堿)促進(jìn)乙酰膽堿合成;巴氯芬(氯苯胺丁酸)可減輕痙攣,金剛烷胺可改善共濟失調,共濟失調伴肌陣攣首選氯硝西泮;三磷腺苷(ATP)、輔酶A、肌苷和維生素B族等神經(jīng)營(yíng)養藥可以試用。
(2)手術(shù)治療:可行視丘毀損術(shù)。
(3)康復訓練、物理治療及輔助行走器械可能有所裨益。
(二)預后
1.心肌病變?yōu)镕riedreich型共濟失調較常見(jiàn)的死因。患者可在出現癥狀5年內不能獨立行走,10~20年內臥床不起,有癥狀平均患病期約25年,平均死亡年齡約35歲。
2.脊髓小腦性共濟失調亦通常起病后10~20年不能行走。常死于并發(fā)癥。
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