1、癥狀與體征
癥狀和體征與巨大的房間隔缺損和房室管畸形相似。常見哭吵時(shí)氣急、紫紺。早期出現(xiàn)心力衰竭，逐漸出現(xiàn)紫紺和杵狀指、趾，在肺動(dòng)脈瓣區(qū)有噴射性雜音，第2音亢進(jìn)固定性分裂，心尖區(qū)有二尖瓣關(guān)閉不全的收縮期雜音。
2、病理改變
來自腔靜脈和肺靜脈的動(dòng)、靜脈血在單心房內(nèi)相互混合，由于右心室充盈阻力小，大部分血液進(jìn)入左心室，肺靜脈回至心房的血流，只有一部分經(jīng)二尖瓣入左心室再入體循環(huán)，故臨床上可出現(xiàn)紫紺。在心房兩側(cè)、心室、主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈內(nèi)的血氧飽和度幾乎一樣。單心房合并腔靜脈異位引流較為常見，如左上腔靜脈引流入冠狀靜脈竇或共同心房的左側(cè)，其次為下腔靜脈經(jīng)奇靜脈或半奇靜脈引流和肝靜脈直接進(jìn)入共同心房的右側(cè)，形成心房內(nèi)的混合血。

單心房需與室間隔缺損、完全性肺靜脈異?；亓?、完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位、三尖瓣閉鎖和完全性房室管畸形等鑒別。單心房臨床癥狀和體征類似大型房間隔缺損或房室管畸形，但癥狀出現(xiàn)早而重，有紫紺但肺血流量增多，心房水平有大量左向右分流但無明顯肺動(dòng)脈高壓的證據(jù)為其特征。從病理上來看，室間隔缺損者有部分房間隔殘留,房間隔缺損較少，這一點(diǎn)有利于兩者的鑒別診斷。其它疾病如完全性肺靜脈異?；亓?、完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位、三尖瓣閉鎖和完全性房室管畸形等也可以通過其它輔助檢查方法而查出。