〖臨床分型〗
(1)急性型：起病急，常在數小時(shí)或1～2d內發(fā)病，病情兇險，進(jìn)展迅速，出血、休克等癥狀明顯
而嚴重。常見(jiàn)于急性感染、急性創(chuàng )傷和大手術(shù)以后、不合血型輸血造成的急性溶血、羊水栓塞等原因誘發(fā)的彌漫性血管內凝血。
(2)亞急性型：數天至數周內發(fā)病，病情較急性型緩和。常見(jiàn)于各種癌腫又急性白血病、死胎滯留等。
(3)慢性型：起病緩慢，病程經(jīng)過(guò)有時(shí)可達數月至數年。見(jiàn)于慢性肝病、妊娠中毒癥、結締組織病、巨大血管瘤等。臨床出血輕，休克及血栓形成少見(jiàn)，往往需經(jīng)實(shí)驗室檢查才發(fā)現。
上述臨床類(lèi)型常和促凝物質(zhì)進(jìn)入血流的量和速度有關(guān)，如促凝物質(zhì)大量而迅速進(jìn)入血流，則常表現為急性型，加促凝物質(zhì)少量而緩慢進(jìn)入血流，則常表現為亞急性或慢性型。
〖臨床表現〗
(1)出血：本病的出血特點(diǎn)為自發(fā)性和廣泛性出血。出血部位輕者可僅見(jiàn)皮膚出血點(diǎn)，重者可見(jiàn)廣泛的皮膚、粘膜出血或血腫，也可以有胃腸道、肺和泌尿生殖系的出血。可以有暴發(fā)性的局部壞疽。其出血的特征性表現為手術(shù)切口、傷口、針刺部位滲血不止，分娩時(shí)大出血或滲血不止。臨床上出血嚴重程度不同，腦出血、消化道大出血及肺部出血常為死亡原因。
(2)休克：休克或低血壓常見(jiàn)于急性型和亞急性型，輕重不等，可短時(shí)間出現或呈不可逆性發(fā)展，多見(jiàn)于由血管內皮損傷所引起的彌漫性血管內凝血，組織損傷(如腫瘤、白血病)引起的本病很少并發(fā)有低血壓。本病并發(fā)休克的特點(diǎn)是：
①多數為難治性休克;
②肺動(dòng)脈和門(mén)靜脈壓升高，而中心靜脈壓及動(dòng)脈壓降低;
③微循環(huán)功能障礙、血液瘀滯、毛細血管內壓力升高、體液外滲、血容量減少。休克發(fā)生后會(huì )加重本病，造成惡性循環(huán)，預后差。
(3)栓塞：廣泛性的微血管栓塞，造成血液動(dòng)力學(xué)的障礙，導致各種組織和器官缺血缺氧，代謝紊亂，功能減退。栓塞的一般癥狀為局部充血、出血或肢端發(fā)紺，未梢部位長(cháng)期栓塞可導致鼻炎、耳殼的干性壞死。內臟栓塞常見(jiàn)于肝、腎、肺、腦、胃腸道或同時(shí)多種器官的栓塞，表現為少尿、呼吸因難。意識紊亂、昏迷、驚厥、腹痛、腹瀉與腰背痛等。
(4)溶血：血管內溶血可導致本病，而反之，彌漫性血管內凝血時(shí)的微血栓及纖維蛋白沉積物的形成又使紅細胞變形、破碎而溶血。急性溶血時(shí)可有發(fā)熱、黃疸、腰痛、血紅蛋白尿，嚴重者有少尿或無(wú)尿。大量的溶血與出血，使臨床上還可見(jiàn)貧血及其伴隨癥狀。
(5)神經(jīng)系統：顱內微血管廣泛血栓形成和休克所導致的腦缺氧、水腫、出血，反映到臨床上可見(jiàn)到一系列的神經(jīng)系統癥狀和體征。如嗜睡、煩躁、意識障礙、昏迷、驚厥、顱神經(jīng)麻痹及肢體癱瘓。腦出血、腦水腫、大動(dòng)脈供血障礙可直接造成病人的死亡。
〖診斷標準〗
(1)存在可誘發(fā)彌漫性血管內凝血的原發(fā)病及有利于彌漫性血管內凝血發(fā)病的因素。
(2)具備兩項以上的下列臨床表現：
①反復、嚴重或多部位出血傾向，不易用原發(fā)病解釋;示腎、
②不明原因的頑固性低血壓狀態(tài)或休克;
③出現提肺、腦、肝、皮膚、皮下及肢體栓塞，造成微循環(huán)障礙的癥狀和體征，尤以與原發(fā)病不符合的急性腎功能或肺功能不全最具診斷價(jià)值;
④原發(fā)病不易解釋的迅速發(fā)展的進(jìn)行性貧血;
⑤肝素或其它抗凝治療有效。
(3)實(shí)驗室檢查符合下列標準：
①同時(shí)出現下列3項異常：一是血小板計數低于100×109/L或進(jìn)行性降低;二是血漿纖維蛋白原低于150mg/dl或進(jìn)行性下降;三是凝血酶原時(shí)間延長(cháng)3s以上;
②如上述3項實(shí)驗檢查中僅2項不正常，則必須有下列4項中的1～2項以上異常;凝血時(shí)間延長(cháng)5s以上;3P試驗陽(yáng)性，或乙醇膠試驗、葡萄球菌聚集試驗、FDP定量其中之一異常;優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間小于70min或血漿纖溶酶原含量降低;血片中可見(jiàn)2%以上的碎片紅細胞及各種異形紅細胞。

〖鑒別診斷〗
1.原發(fā)性纖維蛋白溶解癥：本病臨床上罕見(jiàn)，它是由于某些因素使纖溶酶原活化素的活力增強，導致大量纖溶酶原轉化為纖溶酶，引起纖維蛋白原及因子V、Ⅷ等凝血因子的分解所致。臨床表現為各部位的出血。原發(fā)性纖溶癥常見(jiàn)于嚴重的肝病、肝移植的無(wú)肝期，因肝病時(shí)抗纖溶酶原活化素及抗纖溶酶的產(chǎn)生減少。另外本病也可見(jiàn)于肺、前列腺、子宮等嚴重病變，或某些藥物中毒，都可發(fā)生原纖溶癥，也有原因不明的原纖溶癥，但臟器功能障礙并不明顯，一般不會(huì )導致急性腎功能衰竭和休克，原纖溶癥的主要臨床表現為廣泛的嚴重的出血。實(shí)驗室檢查血小板計數正常或略降低，3P試驗呈陰性，優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間明顯縮短，FⅧ：C正常，血小板β-TG正常。用抗纖溶劑治療，療效較好，而且肝素治療無(wú)效。
2.纖維蛋白原生成不足癥：正常血漿纖維蛋白原含量若低于60%～80%，臨床上就會(huì )有出血的現象。遺傳性纖維蛋白生成不足癥較少見(jiàn)。患者終身會(huì )有不同程度的出血癥狀。一半的患者以出生后的臍帶出血為首先癥狀，除此可有鼻衄、便血、吐血或尿血。大約21%的患者有關(guān)節出血，月經(jīng)過(guò)多者少見(jiàn)。實(shí)驗室檢查：無(wú)血小板計數減少和纖溶亢進(jìn);凝血時(shí)間延長(cháng);纖維蛋白定量測定可完全缺乏，血液不凝固;凝血酶原時(shí)間延長(cháng)。
3.重癥肝病出血