慢性粒細胞性白血病別名:慢粒
慢性白血病在小兒時(shí)期較少,約占兒童白血病的3%~5%,其中主要為慢性粒細胞白血病(chronic myelogenors leukemia,CML)。
CML在嬰兒時(shí)期的臨床表現與成人CML有顯著(zhù)差別,故一般將小兒CML分為幼年型和成人型。文獻中亦有分為嬰兒型、家族型、幼兒型、成人型四型者,其中家族型與嬰兒型的表現相似,只是常在近親中發(fā)病。
1.幼年型慢性粒細胞白血病(juvenilechronic mydogenous leukemia,JCML)此型幾乎皆發(fā)生在5歲以下兒童,尤以2歲以下的嬰幼兒多見(jiàn)。男性發(fā)病多于女性。可發(fā)生于家族性神經(jīng)纖維瘤,生殖泌尿系畸形或智力低下的患兒。
起病可急或緩,常以呼吸道癥狀為主訴。多見(jiàn)面部斑丘疹或濕疹樣皮疹,甚至為化膿性皮疹,亦可見(jiàn)皮膚咖啡斑,皮膚癥狀可出現于白血病細胞浸潤前數月。淋巴結腫大,甚至為化膿性。進(jìn)行性肝脾腫大。由于血小板減少而繼發(fā)出血亦非罕見(jiàn)。
JCML起源于多能造血干細胞,故可造成紅系增生障礙,血小板數與量異常,以及淋巴細胞功能異常。與成人型不同,其異常增生主要在粒單系統,體外干細胞培養主要形成CFU-GM。染色體檢查多為正常,個(gè)別可見(jiàn)-7,+8(8三體)或+21(21三體)。
周?chē)蟀准毎龈撸“鍦p低和中度貧血。白細胞中度增高,多在100×109/L以下。未成熟粒細胞和有核紅細胞可出現在周?chē)校⒂袉魏思毎龆唷0准毎麎A性磷酸酶降低,偶正常。血清和尿中溶菌酶增高。HbF增高。骨髓粒:紅為3~5:1。粒系和單核系增生旺盛,可見(jiàn)紅系增生異常。原始粒細胞在20%以下。巨核細胞減少。體外骨髓細胞培養以單核細胞為主。
由于JCML常有發(fā)燒、肝脾腫大、中度貧血、白細胞增多,需與感染所致的類(lèi)白血病反應鑒別。還應與傳染性單核細胞增多癥鑒別。
2.成人型慢性粒細胞白血病(adultchronic myelogenous leukemia,ACML)發(fā)病年齡在5歲以上,以10~14歲較多見(jiàn),很少見(jiàn)于3歲以下兒童。男女差別不大。由于是多能造血干細胞的惡性增殖,故粒系、紅系、巨核系等多系受累,急變期可轉變?yōu)榱馨图毎籽 <s85%以上的患兒存在Ph1染色體(即t(9:22))。對Ph1染色體陰性者,用分子生物學(xué)技術(shù)又可分為有bcr重組(phbcr+CML)和無(wú)bcr重組(PH-bcr-cml)兩亞型。前者臨床癥狀與PH1染色體陽(yáng)性者類(lèi)似,后者臨床癥狀不典型。
發(fā)病緩慢,開(kāi)始時(shí)癥狀較輕,表現為乏力、體重減輕、骨關(guān)節疼痛。體征可見(jiàn)巨脾、肝臟腫大、淋巴結輕度腫大、視神經(jīng)乳頭水腫等。很少有出血癥狀。
周?chē)笾饕獮榘准毎龆啵?0%在100×109/L以上。血色素在80g/L左右。血小板增多。分類(lèi)可見(jiàn)粒系增多,包括嗜酸、嗜堿粒細胞增多。原始粒細胞增多不明顯,以中、晚幼和成熟粒細胞為主。白細胞堿性磷酸酶減低。HbF不增高。血清免疫球蛋白不增高。骨髓增生活躍,以粒系增生為主,原始粒細胞<10%,多為中、晚幼粒細胞及桿狀核細胞。粒:紅為10~50:1。部分患者可見(jiàn)骨髓纖維化。骨髓巨核細胞明顯增多,以成熟巨核細胞為主。血清和尿溶菌酶不增高,但VitB12和VitB12運載蛋白增高。骨髓培養集落與叢落皆增多。
1.其他原因引起的脾大:血吸蟲(chóng)病、慢性瘧疾、黑熱病、肝硬化、脾功能亢進(jìn)等均有脾大。但各病均有各自原發(fā)病的臨床特點(diǎn),并且血象及骨髓象無(wú)CML的改變。Ph染色體陰性。
2.類(lèi)白血病反應: 常繼發(fā)于嚴重感染、惡性腫瘤等疾病,并有相應原發(fā)病的臨床表現。白細胞數可達50×l09/L。粒細胞胞漿中常有中毒顆粒和空泡。嗜酸性粒細胞和嗜堿性粒細胞不增多。NAP反應強陽(yáng)性。Ph染色體陰性。血小板和血紅蛋白大多正常。原發(fā)病控制后,類(lèi)白血病反應亦隨之消失。
3.骨髓纖維化: 原發(fā)性骨髓纖維化癥脾大顯著(zhù),血象中白細胞增多,并出現幼粒細胞等,易與CML混淆。但原發(fā)性骨髓纖維化癥的外周血白細胞數一般比CML少,多不超過(guò)30×l09/L,且波動(dòng)不大。NAP陽(yáng)性。此外幼紅細胞持續出現于外周血中,紅細胞形態(tài)異常,特別是淚滴形紅細胞易見(jiàn)。Ph染色體陰性。多次多部位骨髓穿刺干抽。骨髓活檢網(wǎng)狀纖維染色陽(yáng)性。
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