小兒過(guò)敏性紫瘢別名:許蘭-亨諾氏血管炎
診斷標準 由于皮膚病變通常很典型,急性腹痛、關(guān)節痛及尿液改變對診斷也有幫助。1990年美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì )制定的過(guò)敏性紫癜分類(lèi)診斷標準如下①典型皮膚紫癜;②發(fā)病年齡<20歲;③急性腹痛;④組織切片示小靜脈和小動(dòng)脈周?chē)惺戎行粤<毎櫋?br />
在上述4條標準中,符合2條或以上者可診斷為過(guò)敏性紫癜。
皮膚表現典型者診斷并不困難。皮膚表現非紫癜,或在皮疹出現前有其他系統癥狀者,易誤診。
發(fā)病可急可緩,以急性發(fā)病居多。多數患兒發(fā)病前1~3周有上呼吸道感染史。可有不規則低熱,乏力,頭痛等非特異性表現。
皮膚癥狀 皮疹是本病主要的表現,多見(jiàn)于下肢遠端,踝關(guān)節周?chē)芗F浯斡谕尾考吧现部砂l(fā)生于面部,軀干部罕見(jiàn)。皮疹的形態(tài)、色澤可有不同。初起為小型蕁麻疹或粉紅色斑丘疹,壓之褪色。繼而色澤加深,形成紅斑。紅斑中心發(fā)生點(diǎn)狀出血,顏色由粉紅色漸變成暗紫色,即為紫癜。紫癜可融合成片。最后色澤變?yōu)樽厣耍涣艉圹E。此外,尚有多形紅斑和結節性紅斑。血管神經(jīng)性水腫可見(jiàn)于頭部、眼瞼、唇部、手足腎及會(huì )陰部。有時(shí)腫脹處可有壓痛。
消化道癥狀 比較常見(jiàn),可見(jiàn)于三分這二的患兒,臨床稱(chēng)為腹型。最常見(jiàn)者為腹痛,多為嚴重絞痛,發(fā)生于臍周,也可見(jiàn)于其他部位,四分之三的患兒可有壓痛。同時(shí)可瘵嘔吐。繼而可見(jiàn)血便,嚴重者為血水樣大使。吐血少見(jiàn)。常易誤診為急腹瀉,特別在出現皮疹以前時(shí),為此而行剖腹檢查者不在少數。少數患者可并發(fā)腸套疊,偶見(jiàn)發(fā)生腸梗阻、穿孔、及出血性壞死性小腸炎。
關(guān)節癥狀 約半數患兒可有多發(fā)癥、游走性關(guān)節痛或關(guān)節炎,以下肢關(guān)節多見(jiàn)。關(guān)節周?chē)衅ふ钫吣[瘤更為明顯。臨床稱(chēng)為“關(guān)節型”。關(guān)節腔積液多呈漿液性。關(guān)節癥狀多在數日內消失,不遺留變形。
腎臟癥狀 約有三分之一患兒發(fā)生腎炎,年齡越小發(fā)生者越多,可為肉眼血尿或顯微鏡下血尿。一般出現于紫癜后2~4周,也可出現于皮疹消退后或疾病靜止期。臨床稱(chēng)為“腎型”。病情輕重不等,輕者居多,重癥可發(fā)生腎功能減退、氮質(zhì)血癥和高血壓腦病。少數病例血尿、蛋白尿或高血壓可持續2年以上。
其他癥狀 混合型病例可有中樞神經(jīng)系統癥狀,如昏迷,視神經(jīng)炎,蛛網(wǎng)膜下腔出血,格林巴利綜合征,個(gè)別發(fā)生肢體抽搐。75%患兒有腦電圖異常,腦電圖在6~20個(gè)月恢復正常。重癥病例可因心肌缺氧、缺血引起心電圖暫時(shí)性異常。偶見(jiàn)并發(fā)急性胰腺炎睪丸炎及肺出血的報道。
病理改變 無(wú)菌性血管炎為本病的主要病理變化,除毛細血管外,也可累及小動(dòng)脈和小靜脈。皮膚損傷主要見(jiàn)于真皮血管,可有急性炎癥反應,血管周?chē)?jiàn)中性粒細胞及嗜酸細胞浸潤。紅細胞經(jīng)血管壁
1、特發(fā)性血小板減少性紫癜 根據皮疹形態(tài)、分布及血小板數量一般不鑒別。血管神經(jīng)性水腫常見(jiàn)于過(guò)敏性紫癜而不見(jiàn)于血小板減少必紫癜。
2、腹部外科病 在皮疹出現以前,如有急性腹痛者,應與闌尾炎相鑒別。出現血便時(shí),須與腸套疊或美克爾氏憩室相鑒別。過(guò)敏性紫癜以腹痛為最早期主要癥狀者大多見(jiàn)于年長(cháng)兒。對于兒童時(shí)期出現急性腹痛者,應考慮過(guò)敏性紫癜的可能,需對皮膚、腎臟、關(guān)節作全面檢查。
3、細菌感染 腦膜炎雙球菌血癥、亞急性細菌性心內膜炎以及其他敗血癥均可出現紫癜,有時(shí)需要鑒別。這些疾病所致紫癜是由于血栓形成,其中心有壞死。但患兒多急驟急病,一般飛速危重。血管養常陽(yáng)性。
腎臟癥狀表現突出時(shí),應與急性腎小球腎炎鑒別,凡遇到有慢性腎臟損害的患兒,需詢(xún)問(wèn)既往是否患過(guò)過(guò)敏性紫癜。
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