【臨床表現】
男女均可發(fā)生，男：女為3：2，半數以上發(fā)病年齡為30～50歲，多數病人有發(fā)熱，體重減輕，乏力及關(guān)節痛、肌痛等，典型的患者具有上呼吸疲乏、肺及腎臟病變三聯(lián)癥狀。
1.病初常有持久性鼻炎或鼻竇炎的上呼吸道癥狀表現，如鼻溢，流膿涕、鼻衄甚或不排出壞死組織，在鼻甲和鼻中隔表面可見(jiàn)粗糙不平顆粒狀物并附有結痂，嚴重者鼻中隔穿孔，鼻骨破壞形成鞍鼻，少數病例表現為急性喉道梗阻，下呼吸道癥狀表現不一，如咳嗽，小量咯血，常繼發(fā)細菌感染。嚴重者可發(fā)生大量肺泡性出血，出現呼吸困難甚至呼吸衰竭。
2.腎臟損害幾乎見(jiàn)于所有病例，一般在發(fā)病后半年內出現蛋白尿、紅白細胞及管型尿、病情惡化時(shí)多伴有高血壓，可導致腎功能衰竭。若無(wú)腎病時(shí)不能排除本病。
3.皮膚粘膜損害約見(jiàn)于60%病例，表現為紫癜、出血性皰疹、結節，浸潤性斑塊和潰瘍等。1/4病例損害出現于疾病的早期，表現為壞死性丘疹和水泡，常對稱(chēng)分布于四肢和臀部，壞前天 性膿皮病損害有時(shí)可作為早期表現。
4.眼部損害約占20%～60%病例，可能由肉芽腫及血管炎所致，包括角膜結膜炎，角膜鞏膜潰瘍，肉芽腫性鞏膜色素層炎，視神經(jīng)血管炎、視網(wǎng)膜小動(dòng)脈炎、眼球前突等。
5.耳部損害約占1/4的病例，可因肉芽腫引起的中耳腔、鼓竇破壞。鼻部潰瘍、咽鼓管閉塞引起滲出性或化膿性中耳炎，聽(tīng)力減退，眩暈等表現。
6.神經(jīng)系統病變約占1/5左右。神經(jīng)系統血管炎是產(chǎn)生癥狀的主要原因，表現多神經(jīng)炎，運動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)障礙等。也可由鼻或鼻竇肉芽腫侵犯鄰近神經(jīng)組織造成上瞼下垂，眼肌麻痹：累及垂體后葉引起尿崩癥等。
7.心血管系統受累約15%左右，表現為心包炎、心肌炎、心律失常等，晚期可出現高血壓，心力衰竭。
8.消化系統受累者，表現為口腔，腸道粘膜發(fā)生大小、深淺不一的潰瘍，出現腹痛，腹瀉、便血等，偶有腮腺炎、肝炎、胰腺炎的報道。本病常呈進(jìn)行性發(fā)展，預后較差。早期以上呼吸道癥狀開(kāi)始，繼累及全身各系統，能腎臟最常見(jiàn)，多在半年內發(fā)一，一旦出現腎功能衰竭，是死亡的是主要原因，因此在患者出現腎功能損害前，及早采取積極治療，是延緩病程的關(guān)鍵。少數患者可唯一累及肺或皮膚，胃腸道，缺少腎小球腎炎及上呼吸道病變，屬局限型韋格內肉芽腫。病情良性，與典型韋格內肉芽腫關(guān)系不清。
【診斷】
診斷依據主要是結合臨床及組織病理檢查：
1.上呼吸道或下呼吸道出現壞死性肉芽腫。
2.肺、皮膚有原發(fā)性局灶型壞死性血管炎。
3.灶性壞死性腎小管腎炎。
為了能早期診斷，應對下列情況注意檢查，必要時(shí)反復進(jìn)行病理組織檢查：
1.慢性鼻炎及/或鼻竇炎者伴有粘膜糜爛或肉芽組織增生。
2.眼、口腔粘膜潰瘍、壞死或肉芽腫。
3.肺部有可變性結節狀陰影或空洞。
4.皮膚有紫癜、結節浸潤性斑塊，壞死、潰瘍等。
1990年美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì )提出的標準可供參考：①鼻或口炎(痛或無(wú)痛性口腔潰瘍、血性鼻分泌物)。②胸片示結節、固定性肺浸潤或空洞形成。③尿液鏡下血尿(紅細胞>5/高倍視野)或紅細胞管型。④組織活栓示動(dòng)脈壁或動(dòng)脈及小動(dòng)脈周?chē)敖M織有肉芽腫炎癥改變。符合上述2項或2項以上標準，可診斷為韋格內肉芽腫，敏感性為88.2%，特異性為92%。

需鑒別診斷的有：
1.結節性多動(dòng)脈炎，主要節段性地累及中小動(dòng)脈呈炎性及壞死病變，無(wú)肉芽腫性損害，侵犯的組織器官多，臨床表現多樣，常有皮下結節，高血壓，腹部癥狀，早期出現腎臟損害，而呼吸疲乏常不受累。
2.淋巴瘤樣肉芽腫病，為系統性血管浸潤性和血管中心性壞死性肉芽腫病，上呼吸道常不受累，病變主要累及肺、皮膚、神經(jīng)及腎間質(zhì)，以淋巴細胞、漿細胞、組織細胞、異形淋巴細胞浸潤，雖有肉芽腫性血管炎表現，但肉芽腫損害常不明顯，血管炎表現也非典型白細胞破碎性或纖維蛋白樣壞死型。
3.中線(xiàn)惡性網(wǎng)狀細胞增多癥，為鼻和面部破壞性病變，通常不累及肺臟，病理上以凝固性壞死為主，有多形性細胞浸潤，亦可見(jiàn)異形淋巴細胞，不伴有血管炎及肉芽腫變。
4.肺出血腎炎綜合征(Goodpasture syndrome)，腎及肺活檢免疫熒光抗體法可測得抗腎小基底膜抗體，并可測得循環(huán)抗GBM抗體，可與韋格內肉芽腫鑒別。