變應性血管炎別名:白細胞碎裂性血管炎
本病以下肢發(fā)生紅斑結節為主,有壓痛,也可伴有紫癜、紫癜性丘疹、風(fēng)團、丘皰等皮損。皮膚組織病理表現血管壁有炎性細胞浸潤,主要為多核白細胞及纖維蛋白沉積,血管周?chē)卸嗪税准毎櫍橛泻藟m及紅細胞滲出,根據以上特點(diǎn)可明確診斷。本病可以分為兩種類(lèi)型:
1.皮膚型變應性血管炎
本病僅累及皮膚,多發(fā)生在青壯年。一般有乏力,關(guān)節肌肉疼痛等癥狀,少數病例可有不規則的發(fā)熱,但也可無(wú)上述癥狀。皮膚損害可為多形性,有紅斑、結節、紫癜、風(fēng)團、血皰、丘疹、壞死及潰瘍等。兩膝下為最常見(jiàn),以?xún)尚⊥认虏考白惚巢科p最多。較多的皮損開(kāi)始的特征為紫癜樣斑丘疹,壓之不退色,是由于血管壁的炎癥細胞浸潤和滲出,故這種淤斑都是高起的可以觸及的,乃是本病的特征。有的開(kāi)始為皮下結節,如黃豆至蠶豆及小棗大小,淡紅色有壓痛。有的開(kāi)始完全似紫癜樣的皮損,有的皮損開(kāi)始似丹毒樣改變,有的似硬斑病樣改變,有的似多形紅斑樣。在皮損發(fā)展過(guò)程中可伴有風(fēng)團、丘疹等。由于炎癥反應嚴重,在紫癜及紫癜性斑丘疹上發(fā)生血皰、壞死及潰瘍,一部分結節損害也可發(fā)生潰瘍伴疼痛。水腫以踝部及足背為重。午后較明顯,并伴有兩下肢酸脹無(wú)力。本病皮損有多種,但幾乎都有紫癜或結節。中性多核白細胞外滲至周?chē)M織時(shí)也可出現膿皰。皮損可發(fā)生在任何部位,如背部、上肢、臀部等處,呈對稱(chēng)分布。皮損有自覺(jué)疼痛、癢或燒灼感,有的無(wú)自覺(jué)癥狀,有壓痛。皮損愈后留有色素沉著(zhù),如有潰瘍愈后可有萎縮性疤痕。病變急性發(fā)作時(shí),損害成批出現,分布廣泛,伴小腿水腫,病情較重。損害慢性經(jīng)過(guò)者,反復發(fā)作持續數月或數年。病變輕者2~4周可愈。有的皮損相互融合,并向四周擴展成為大片損害,在膝、肘及手部多見(jiàn),似持久隆起性紅斑表現。
2.系統型變應性血管炎
本病多臟器受累,病情較重。由于臟器小血管特別是毛細血管后靜脈受累,因此彌漫性滲出和出血灶多在臟器之內。臟器受累表現多為急性發(fā)病,通常有頭痛、不規則發(fā)熱、不適、乏力、關(guān)節及肌肉疼痛等癥狀。病程不一,輕重不同,若是一次接觸抗原,約3~4周愈,若反復多次接觸抗原,病情反復發(fā)作,病程持續數月或數年。本病預后取決于受累臟器和病變程度。
67%的患者發(fā)生多形性皮膚損害,但往往以可觸及淤斑為多見(jiàn)。75%的患者有非特異性發(fā)熱,約2/3的患者有關(guān)節痛及關(guān)節腫脹。病變可侵犯粘膜,發(fā)生鼻衄、咯血、便血。有1/3的患者腎臟受累,有蛋白尿血尿,嚴重腎功能衰竭是死亡的主要原因。侵犯腸道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性膽囊炎等胃腸道癥狀。可有胰腺炎、糖尿病。胸部X線(xiàn)檢查有肺炎表現及結節狀陰影,胸膜炎或胸腔積液。可侵犯神經(jīng)系統,如有頭痛、復視、妄想、精神錯亂,甚至有腦血栓形成和癱瘓,咽下困難,感覺(jué)和/或運動(dòng)機能障礙等。心臟損害是心肌梗死、心律紊亂和心包炎。腎皮質(zhì)局部缺血可能產(chǎn)生嚴重高血壓。系統性血管炎最常見(jiàn)的眼部表現為鞏膜外層炎及視網(wǎng)膜出血。副睪及睪丸的痛性腫脹可能是血管炎的一種表現。有人認為診斷系統性血管炎進(jìn)行腎活檢和直接免疫熒光試驗常能幫助明確診斷。
本病需與下面幾個(gè)疾病進(jìn)行鑒別:
(1)過(guò)敏性紫癜 多發(fā)生在兒童及青少年,多發(fā)生在下肢以淤斑、淤點(diǎn)為最多見(jiàn)的皮損,可伴有關(guān)節痛。血小板正常,尿常規可有蛋白尿和血尿,有時(shí)偶見(jiàn)消化道出血癥狀。
(2)丘疹壞死性結核疹 青年女性多見(jiàn),四肢關(guān)節附近或臀部有散在中心壞死性堅實(shí)丘疹,愈后留有萎縮性疤痕,結核菌素試驗呈強陽(yáng)性,組織病理有結核病的組織表現。
(3)皮膚型結節性多動(dòng)脈炎 多在下肢,有沿小動(dòng)脈分布的皮下結節,自覺(jué)疼痛明顯及明顯的壓痛,皮膚組織病理表現小動(dòng)脈炎及小動(dòng)脈壞死。
(4)還應與高球蛋白血癥、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹及結節性血管炎鑒別。
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