本病好發(fā)年齡為青少年，個(gè)別病例成年以后發(fā)病。同一家族人發(fā)病年齡大致相同，但輕重不一。其癥狀主要有以下幾個(gè)重點(diǎn)：
1、癥狀漸起，最常見(jiàn)的癥狀是雙下肢共濟失調，步態(tài)蹣跚，常用上肢擺動(dòng)代償維持身體平衡。站立也搖晃不穩，不一定因閉目而加重。
2、隨著(zhù)病情進(jìn)展，軀干和上肢也發(fā)生共濟失調，字跡潦草、甚至無(wú)法書(shū)寫(xiě)。可有肢體和頭部震顫，或出現舞蹈樣或肌陣攣樣的不自主運動(dòng)。
3、本病約70%患者有眼球震顫，水平性、垂直性、旋轉性均可出現。言語(yǔ)障礙也屬本病特征，說(shuō)話(huà)緩慢，單調含糊不清，或時(shí)斷時(shí)續，呈爆發(fā)狀，或發(fā)音過(guò)度緩慢拉長(cháng)，時(shí)而過(guò)分急促。
4、小腿的健反射消失。上肢反射早期存在，后期可消失。跖反射常常為伸性，錐體束損害還可使肌張力增高，共濟伯調步態(tài)可轉變?yōu)榀d攣步態(tài)。
5、肢體偶有閃電樣痛，但多無(wú)客觀(guān)淺感覺(jué)障礙，位置覺(jué)及震顫覺(jué)遲鈍或消失，以下肢為重。
6、此外還可有視神經(jīng)萎縮、視網(wǎng)膜色素沉著(zhù)。眼瞼下垂、瞳孔反射異常及眼肌癱瘓。偶有聽(tīng)力、前庭功能障礙及吞咽困難。
7、本病可有植物神經(jīng)系統紊亂，心動(dòng)過(guò)速，惡心、嘔吐、體溫過(guò)低，糖尿，性機能障礙，括約肌功能障礙。骨骼變化為脊柱后突側彎，弓形足，馬蹄內翻足。
8、心臟病變?yōu)樾呐K擴大，心臟雜音，EKG異常。心臟瓣膜病，心肌營(yíng)養不良，心傳導阻滯及心力衰竭可以為本病突然死亡的原因。

本病主要需與頸椎脊髓病進(jìn)行鑒別：
本病步態(tài)蹣跚不穩，雙手精細動(dòng)作障礙，錐體未受累時(shí)可有肌張力增高，病理反射與頸椎脊髓病類(lèi)似。但后者無(wú)共濟失調，無(wú)顱神經(jīng)受累，無(wú)言語(yǔ)障礙。MRI多顯示頸椎退變性狹窄。