胸主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤
一、臨床表現
絕大多數病人夾層主動(dòng)脈瘤出現時(shí)突然感覺(jué)腹部、胸部或背部刀割樣或撕裂樣劇烈疼痛。胸痛可放射到頸、臂部,與急性心肌梗塞相類(lèi)似。給予嗎啡類(lèi)藥物亦未能減輕疼痛。疼痛為持續性,直到夾層動(dòng)脈瘤穿破后才自行緩解。患者常呈現皮膚蒼白、出汗、周?chē)宰辖C等休克征象,但血壓仍高于正常。腹部疼痛易與急腹癥相混淆,但夾層動(dòng)脈瘤病例很少呈現惡心、嘔吐、腹部壓痛和腹肌緊張。主動(dòng)脈壁剝離病變累及升主動(dòng)脈者可呈現主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期心臟雜音。累及鎖骨下動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈和髂股動(dòng)脈者可出現局部血管雜音,同側脈搏和血壓減弱或消失。病變累及腦血管者易與高血壓引致的腦出血或腦血栓形成相混淆。肋間動(dòng)脈受累可突然出現截癱。
二、病理改變
主動(dòng)脈壁中層退行性病變,各層組織粘合力減退,主動(dòng)脈壁受血流沖擊或血管滋養管裂破引致內膜斷裂,則主動(dòng)脈壁中層剝離,形成外層薄、內層厚的壁間血腫。心臟搏動(dòng)產(chǎn)生的應力對升主動(dòng)脈和近段降主動(dòng)脈影響最大,因而60~70%的病例夾層動(dòng)脈瘤起源于升主動(dòng)脈,25%起源于近段降主動(dòng)脈。約90%的病例并有高血壓。夾層動(dòng)脈瘤形成后,可向遠段主動(dòng)脈延伸,累及胸主動(dòng)脈全長(cháng)和腹主動(dòng)脈及其分支;向近段主動(dòng)脈延伸則累及冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈瓣,引致冠循環(huán)血流阻斷或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。夾層病變累及頸總動(dòng)脈則產(chǎn)生腦缺血癥狀;肋間動(dòng)脈受累則可引致脊髓缺血產(chǎn)生截癱;腎動(dòng)脈受累則引致腎功能衰竭;髂、股動(dòng)脈受累則可引致肢體壞死。夾層動(dòng)脈瘤長(cháng)大后如外層穿破入心包腔或胸膜腔,則產(chǎn)生心包壓塞或大量血胸引致死亡。有的病人動(dòng)脈瘤內層穿破入主動(dòng)脈腔,則主動(dòng)脈形成兩個(gè)血流通道,主動(dòng)脈壁剝離過(guò)程就不再發(fā)展,病情得到緩解。
分型:1965年DeBakey按夾層動(dòng)脈瘤發(fā)生的部位和范圍分為三種類(lèi)型,在臨床上得到廣泛應用。
I型:內膜破裂處位于升主動(dòng)脈,主動(dòng)脈壁剝離范圍起源于升主動(dòng)脈,累及主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈,并可延伸到腹主動(dòng)脈。
Ⅱ型:內膜破裂處位于升主動(dòng)脈,主動(dòng)脈壁剝離范圍局限于升主動(dòng)脈。
Ⅲ型:內膜破裂處位于左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口遠端的近段降主動(dòng)脈。主動(dòng)脈壁向降主動(dòng)脈方向剝離,可延伸到腹主動(dòng)脈,但不涉及升主動(dòng)脈壁。
Stanford分型則根據升主動(dòng)脈是否受累分為A、B二種類(lèi)型。
A型:內膜破裂處可位于升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓或近段降主動(dòng)脈。夾層動(dòng)脈瘤的范圍累及升主動(dòng)脈,甚或主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈。Stanforda型相當于DeBakey分型的I型和Ⅱ型。A型約占病例數的66%。
B型:內膜破裂處常位于近段降主動(dòng)脈,夾層動(dòng)脈瘤的范圍僅限于降主動(dòng)脈或延伸入腹主動(dòng)脈,但不累及升主動(dòng)脈。相當于DeBakeyⅢ型。B型約占33%。
本病應與以下幾個(gè)疾病進(jìn)行鑒別診斷:
(1)撕裂的內膜片與偽影鑒別。前者為一層薄而略為彎曲的線(xiàn)樣結構,而條形偽影則表現為較粗的直線(xiàn)結構。
(2)假腔內充滿(mǎn)血栓時(shí)須與動(dòng)脈瘤的血栓形成鑒別。真性主動(dòng)脈瘤表現為單個(gè)顯影和擴張的管腔被一層薄的主動(dòng)脈壁所環(huán)繞,加上沿主動(dòng)脈壁的周?chē)遭}化。而主動(dòng)脈夾層則表現為兩個(gè)顯影的腔被一層薄的內膜片隔開(kāi)或兩腔的顯影時(shí)間和速度不同。
(3)注意相鄰的正常或異常解剖結構相鑒別。
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