臨床表現
女性占2/3以上, 10歲前、20歲前、40歲前發(fā)病分別為25%, 55%, 90%。大多數患者有偏頭痛家族史，發(fā)作前數小時(shí)至數天 伴前驅癥狀，如嘔吐、畏光、畏聲、抑郁或倦怠等, 10%的患者有視覺(jué)或其他先兆。發(fā)作頻度每周至每年1次至數次不等，偶有持續性發(fā)作病例。
Saper在描述偏頭痛發(fā)作時(shí)將其分為5期來(lái)敘述。需要指出的是，這五期并非每次發(fā)作所必備的，有的患者可能只表現其中的數期，大多數患者的發(fā)作表現為2期或2期以上，有的僅表現其中的一期。另一方面，每期特征可以存在很大不同，同一個(gè)體的發(fā)作也可不同。
1.前軀期 60%的偏頭痛患者在頭痛開(kāi)始前數小時(shí)至數天出現前軀癥狀。前軀癥狀并非先兆，不論是有先兆偏頭痛還是無(wú)先兆偏頭痛均可出現前軀癥狀。可表現為精神、心理改變，如精神抑郁、疲乏無(wú)力、懶散、昏昏欲睡，也可情緒激動(dòng)。易激惹、焦慮、心煩或欣快感等。尚可表現為自主神經(jīng)癥狀，如面色蒼白、發(fā)冷、厭食或明顯的饑餓感、口渴、尿少、尿頻、排尿費力、打哈欠、頸項發(fā)硬、惡心、腸蠕動(dòng)增加、腹痛、腹瀉、心慌、氣短、心率加快，對氣味過(guò)度敏感等。不同患者前軀癥狀具有很大的差異，但每例患者每次發(fā)作的前軀癥狀具有相對穩定性。這些前軀癥狀可在前軀期出現，也可于頭痛發(fā)作中、甚至持續到頭痛發(fā)作后成為后續癥狀。
2.先兆 約有20%的偏頭痛患者出現先兆癥狀。先兆多為局灶性神經(jīng)癥狀，偶為全面性神經(jīng)功能障礙。典型的先兆應符合下列4條特征中的3條，即：重復出現，逐漸發(fā)展、持續時(shí)間不多于lh，并跟隨出現頭痛。大多數病例先兆持續5～20min。極少數情況下先兆可突然發(fā)作，也有的患者于頭痛期間出現先兆性癥狀。尚有伴遷延性先兆的偏頭痛，其先兆不僅始于頭痛之前，尚可持續到頭痛后數小時(shí)至7天。
先兆可為視覺(jué)性的、運動(dòng)性的、感覺(jué)性的，也可表現為腦干或小腦性功能障礙。最常見(jiàn)的先兆為視覺(jué)性先兆，約占先兆的90%。如閃電、暗點(diǎn)、單眼黑矇、雙眼黑矇、視物變形、視野外空白等。閃光可為鋸齒樣或閃電樣閃光、城垛樣閃光。視網(wǎng)膜動(dòng)脈型偏頭痛患者眼底可見(jiàn)視網(wǎng)膜水腫，偶可見(jiàn)櫻紅色黃斑。僅次于視覺(jué)現象的常見(jiàn)先兆為麻痹。典型的是影響一側手和面部，也可出現偏癱。如果優(yōu)勢半球受累，可出現失語(yǔ)。數十分鐘后出現對側或同側頭痛，多在兒童期發(fā)病。這稱(chēng)為偏癱型偏頭痛。偏癱型偏頭痛患者的局灶性體征可持續7天以上，甚至在影像學(xué)上發(fā)現腦梗死。偏頭痛伴遷延性先兆和偏頭痛性偏癱以前曾被劃入“復雜性偏頭痛”。偏頭痛反復發(fā)作后出現眼球運動(dòng)障礙稱(chēng)為眼肌麻痹型偏頭痛。多為動(dòng)眼神經(jīng)麻痹所致，其次為滑車(chē)神經(jīng)和展神經(jīng)麻痹。多有無(wú)先兆偏頭痛病史，反復發(fā)作者麻痹可經(jīng)久不愈。如果先兆涉及腦干或小腦，則這種狀況被稱(chēng)為基底型偏頭痛，又稱(chēng)基底動(dòng)脈型偏頭痛。可出現頭昏、眩暈、耳鳴、聽(tīng)力障礙、共濟失調、復視，視覺(jué)癥狀包括閃光、暗點(diǎn)、黑矇、視野缺損、視物變形。雙側損害可出現意識抑制，后者尤見(jiàn)于兒童。尚可出現感覺(jué)遲鈍，偏側感覺(jué)障礙等。
偏頭痛先兆可不伴頭痛出現，稱(chēng)為偏頭痛等位癥。多見(jiàn)于兒童偏頭痛。有時(shí)見(jiàn)于中年以后，先兆可為偏頭痛發(fā)作的主要臨床表現而頭痛很輕或無(wú)頭痛。也可與頭痛發(fā)作交替出現，可表現為閃光、暗點(diǎn)、腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、復發(fā)性眩暈、偏癱、偏身麻木及精神心理改變。如兒童良性發(fā)作性眩暈、前庭性梅尼埃病、成人良性復發(fā)性眩暈。有跟蹤研究顯示，為數不少的以往診斷為梅尼埃病的患者，其癥狀大多數與偏頭痛有關(guān)。有報道描述了一組成人良性復發(fā)性眩暈患者，年齡在7～55歲之間，晨起發(fā)病癥狀表現為反復發(fā)作的頭暈、惡心、嘔吐及大汗，持續數分鐘至3～4天不等。發(fā)作開(kāi)始及末期表現為位置性眩暈，發(fā)作期間無(wú)聽(tīng)覺(jué)癥狀。發(fā)作間期幾乎所有患者均無(wú)癥狀，這些患者眩暈發(fā)作與偏頭痛有著(zhù)幾個(gè)共同的特征，包括可因酒精、睡眠不足、情緒緊張造成及加重，女性多發(fā)，常見(jiàn)于經(jīng)期。
3.頭痛期 頭痛可出現于圍繞頭或頸部的任何部位，可位顳側、額部、眶部。多為單側痛，也可為雙側痛，甚至發(fā)展為全頭痛，其中單側痛者約占2/3。頭痛性質(zhì)往往為搏動(dòng)性痛，但也有的患者描述為鉆痛。疼痛程度往往為中、重度痛，甚至難以忍受。往往是晨起后發(fā)病，逐漸發(fā)展，達高峰后逐漸緩解。也有的患者于下午或晚上起病，成人頭痛大多歷時(shí)4h～3天，而兒童頭痛多歷時(shí)2h～2天。尚有持續時(shí)間更長(cháng)者，可持續數周。有人將發(fā)作持續3天以上的偏頭痛稱(chēng)為偏頭痛持續狀態(tài)。
頭痛期間不少患者伴隨出現惡心、嘔吐、視物不清、畏光、畏聲等，喜獨居。惡心為最常見(jiàn)伴隨癥狀，達一半以上，且常為中、重度惡心。惡心可先于頭痛發(fā)作，也可于頭痛發(fā)作中或發(fā)作后出現。近一半的患者出現嘔吐，有些患者的經(jīng)驗是嘔吐后發(fā)作即明顯緩解。其他自主功能障礙也可出現，如尿頻、排尿障礙、鼻塞、心慌、高血壓、低血壓、甚至可出現心律失常。發(fā)作累及腦干或小腦者可出現眩暈、共濟失調、復視、聽(tīng)力下降、耳鳴、意識障礙。
4.頭痛終末期 此期為頭痛開(kāi)始減輕至最終停止這一階段。
5.后續癥狀期 為數不少的患者于頭痛緩解后出現一系列后續癥狀。表現怠倦、困鈍、昏昏欲睡。有的感精疲力竭、饑餓感或厭食、多尿、頭皮壓痛、肌肉酸痛。也可出現精神心理改變，如煩躁、易怒、心境高漲或情緒低落、少語(yǔ)、少動(dòng)等。
6.兒童偏頭痛的臨床表現 兒童偏頭痛是兒童期頭痛的常見(jiàn)類(lèi)型。兒童偏頭痛與成人偏頭痛在一些方面有所不同。性別方面，發(fā)生于青春期以前的偏頭痛，男女患者比例大致相等，而成人期偏頭痛，女性比例大大增加，約為男性的3倍。
兒童偏頭痛的誘發(fā)及加重因素有很多與成人偏頭痛一致，如勞累和情緒緊張可誘發(fā)或加重頭痛，為數不少的兒童可因運動(dòng)而誘發(fā)頭痛，兒童偏頭痛患者可有睡眠障礙，而上呼吸道感染及其他發(fā)熱性疾病在兒童比成人更易使頭痛加重。
在癥狀方面，兒童偏頭痛與成人偏頭痛亦有區別。兒童偏頭痛持續時(shí)間常較成人短。偏癱型偏頭痛多在兒童期發(fā)病，成年期停止，偏癱發(fā)作可從一側到另一側，這種類(lèi)型的偏頭痛常較難控制。反復的偏癱發(fā)作可造成永久性神經(jīng)功能缺損，并可出現病理征，也可造成認知障礙。基底動(dòng)脈型偏頭痛，在兒童也比成人常見(jiàn)，表現閃光、暗點(diǎn)、視物模糊、視野缺損，也可出現腦干、小腦及耳癥狀，如眩暈、耳鳴、耳聾、眼球震顫。在兒童出現意識恍惚者比成人多，尚可出現跌倒發(fā)作。有些偏頭痛兒童尚可僅出現反復發(fā)作性眩暈，而無(wú)頭痛發(fā)作。一個(gè)平時(shí)表現完全正常的兒童可突然恐懼、大叫、面色蒼白、大汗、步態(tài)蹣跚、眩暈、旋轉感，并出現眼球震顫，數分鐘后可完全緩解，恢復如常，稱(chēng)之為兒童良性發(fā)作性眩暈，屬于一種偏頭痛等位癥。這種眩暈發(fā)作典型地始于4歲以前，可每天數次發(fā)作，其后發(fā)作次數逐漸減少，多數于7～8歲以后不再發(fā)作。與成人不同，兒童偏頭痛的前軀癥狀常為腹痛，有時(shí)可無(wú)偏頭痛發(fā)作而代之以腹痛、惡心、嘔吐、腹瀉，稱(chēng)為腹型偏頭痛等位癥。在偏頭痛的伴隨癥狀中，兒童偏頭痛出現嘔吐較成人更加常見(jiàn)。
兒童偏頭痛的預后較成人偏頭痛好。6年后約有一半兒童不再經(jīng)歷偏頭痛，約1/3的偏頭痛得到改善。而始于青春期以后的成人偏頭痛常持續幾十年。
診斷
偏頭痛的診斷應根據詳細的病史做出，特別是頭痛的性質(zhì)及相關(guān)的癥狀非常重要。如頭痛的部位、性質(zhì)、持續時(shí)間、疼痛嚴重程度、伴隨癥狀及體征、既往發(fā)作的病史、誘發(fā)或加重因素等。
對偏頭痛患者應進(jìn)行細致的一般內科查體及神經(jīng)科檢查，以除外癥狀與偏頭痛有重疊、類(lèi)似或同時(shí)存在的情況。診斷偏頭痛雖然沒(méi)有特異性的實(shí)驗室指標，但有時(shí)給予患者必要的實(shí)驗室檢查非常重要，如血、尿、腦脊液及影像學(xué)檢查，以排除器質(zhì)性病變。特別是中年或老年期出現的頭痛，更應排除器質(zhì)性病變。當出現嚴重的先兆或先兆時(shí)間延長(cháng)時(shí)，有學(xué)者建議行顱腦CT或MRI檢查。也有學(xué)者提議當偏頭痛發(fā)作每月超過(guò)2次時(shí)，應警惕偏頭痛的原因。
國際頭痛協(xié)會(huì )(IHS)頭痛分類(lèi)委員會(huì )于1962年制訂了一套頭痛分類(lèi)和診斷標準，這個(gè)舊的分類(lèi)與診斷標準在世界范圍內應用了20余年，至今我國尚有部分學(xué)術(shù)專(zhuān)著(zhù)仍在沿用或參考這個(gè)分類(lèi)。1988年國際頭痛協(xié)會(huì )頭痛分類(lèi)委員會(huì )制訂了新的關(guān)于頭痛、腦神經(jīng)痛及面部痛的分類(lèi)和診斷標準。目前臨床及科研多采用這個(gè)標準。本標準將頭痛分為13個(gè)主要類(lèi)型，包括了總數129個(gè)頭痛亞型。其中常見(jiàn)的頭痛類(lèi)型為偏頭痛、緊張型頭痛、叢集性頭痛和慢性發(fā)作性偏頭痛。而偏頭痛又被分為7個(gè)亞型。這7個(gè)亞型中，最主要的2個(gè)亞型是無(wú)先兆偏頭痛和有先兆偏頭痛，其中最常見(jiàn)的是無(wú)先兆偏頭痛。
國際頭痛協(xié)會(huì )的診斷標準為偏頭痛的診斷提供了一個(gè)可靠的、可量化的診斷標準，對于臨床和科研的意義是顯而易見(jiàn)的，有學(xué)者特別提到其對于臨床試驗及流行病學(xué)調查有重要意義。但臨床上有時(shí)遇到患者并不能完全符合這個(gè)標準，對這種情況學(xué)者們建議隨訪(fǎng)及復查，以確定診斷。
由于國際頭痛協(xié)會(huì )的診斷標準掌握起來(lái)比較復雜，為了便于臨床應用，國際上一些知名的學(xué)者一直在探討一種簡(jiǎn)單化的診斷標準。其中Solomon介紹了一套簡(jiǎn)單標準，符合這個(gè)標準的患者99%符合國際頭痛協(xié)會(huì )關(guān)于無(wú)先兆偏頭痛的診斷標準。這套標準較易掌握，供參考：
①具備下列4條特征中的任何2條，即可診斷無(wú)先兆偏頭痛：A.疼痛位于單側(或雙側);B.搏動(dòng)性痛;C.惡心(伴有或不伴有嘔吐);D.畏光或畏聲。
②另有兩條附加說(shuō)明：A.首次發(fā)作者不應診斷;B.應無(wú)器質(zhì)性疾病的證據。
在臨床工作中尚能遇到患者有時(shí)表現為緊張型頭痛，有時(shí)表現為偏頭痛性質(zhì)的頭痛，國內李大年等查閱了國際上一些臨床研究文獻后得到的答案是，緊張型頭痛和偏頭痛并非是截然分開(kāi)的，其臨床相確實(shí)存在著(zhù)重疊，故有學(xué)者提出二者可能是一個(gè)連續的統一體。有時(shí)遇到有先兆偏頭痛患者可表現為無(wú)先兆偏頭痛，同樣，學(xué)者們認為二型之間既可能有不同的病理生理，又可能是一個(gè)連續的統一體。

1.緊張型頭痛 又稱(chēng)肌收縮型頭痛。其臨床特點(diǎn)是：頭痛部位較彌散，可位前額、雙顳、頂、枕及頸部。頭痛性質(zhì)常呈鈍痛，頭部壓迫感、緊箍感，患者常述猶如戴著(zhù)一個(gè)帽子。頭痛常呈持續性，可時(shí)輕時(shí)重。多有頭皮、頸部壓痛點(diǎn)，按摩頭頸部可使頭痛緩解，多有額、頸部肌肉緊張。多少伴有惡心、嘔吐。
2.叢集性頭痛 又稱(chēng)組胺性頭痛，Horton綜合征。表現為一系列密集的、短暫的、嚴重的單側鉆痛。與偏頭痛不同，頭痛部位多局限并固定于一側眶部、球后和額顳部。發(fā)病時(shí)間常在夜間，并使患者痛醒。發(fā)病時(shí)間固定，起病突然而無(wú)先兆，開(kāi)始可為一側鼻部燒灼感或球后壓迫感，繼之出現特定部位的疼痛，常疼痛難忍，并出現面部潮紅，結膜充血、流淚、流涕、鼻塞。為數不少的患者出現Horner征，可出現畏光，不伴惡心、嘔吐。誘因可為發(fā)作群集期飲酒、興奮或服用擴血管藥引起。發(fā)病年齡常較偏頭痛晚，平均25歲，男女之比約4∶1。罕見(jiàn)家族史。
3.痛性眼肌麻痹 又稱(chēng)Tolosa-Hunt綜合征。是一種以頭痛和眼肌麻痹為特征，涉及特發(fā)性眼眶和海綿竇的炎性疾病。病因可為顱內頸內動(dòng)脈的非特異性炎癥，也可能涉及海綿竇。常表現為球后及眶周的頑固性脹痛、刺痛，數天或數周后出現復視，并可有第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)受累表現，間隔數月數年后復發(fā)，需行血管造影以排除頸內動(dòng)脈瘤。皮質(zhì)類(lèi)固醇治療有效。
4.顱內占位所致頭痛 占位早期，頭痛可為間斷性或晨起為重，但隨著(zhù)病情的發(fā)展。多成為持續性頭痛，進(jìn)行性加重，可出現顱內高壓的癥狀與體征，如頭痛、惡心、嘔吐、視盤(pán)水腫，并可出現局灶癥狀與體征，如精神改變、偏癱、失語(yǔ)、偏身感覺(jué)障礙、抽搐、偏盲、共濟失調、眼球震顫等，典型者鑒別不難。但需注意，也有表現為十幾年的偏頭痛，最后被確診為巨大血管瘤者。
5.血管性頭痛：如高血壓或低血壓、未破裂顱內動(dòng)脈瘤或動(dòng)靜脈畸形、慢性硬膜下血腫等均可有偏頭痛樣頭痛, 部分病例有局限性神經(jīng)體征，癲癇發(fā)作或認知功能障礙，顱腦CT、MRI及DSA可顯示病變。
6.偏頭痛性梗死：極個(gè)別情況, 偏頭痛可繼發(fā)缺血性卒中，偏頭痛漸進(jìn)性病程和自發(fā)消退2個(gè)特點(diǎn)可與腦卒中區別。