胰腺囊腺瘤生長(cháng)緩慢，一般病史較長(cháng)，有報道最長(cháng)可達30年。囊腺癌常由囊腺瘤惡變而來(lái)，即使是原發(fā)性囊腺癌其病程也比胰腺癌長(cháng)。上腹脹痛或隱痛、上腹部腫塊是胰腺囊性腫瘤的主要臨床表現。其次有體重減輕，黃疸、消化道出血、各種胃腸道癥狀和肝轉移。
1.腹痛 是早期出現的癥狀，可為隱痛、脹痛或悶脹不適。腹痛原因可能是腫瘤逐漸增大，囊內張力增高所致。腫瘤逐漸增大可壓迫胃、十二指腸、橫結腸等，使其移位并出現消化道不全梗阻的癥狀，除腹痛外尚可伴有食欲減退、惡心、嘔吐、消化不良和體重下降等癥狀和體征。
2.腹部腫塊 是主要的癥狀和體征。常為病人就診的主要原因。既可是病人的主訴，也可在體檢時(shí)發(fā)現。腫塊多位于上腹正中或左上腹部，腫塊大小差異較大，小者僅能觸及，大者可占據整個(gè)腹腔。腫塊深在呈圓形或橢圓形，質(zhì)韌，巨大腫塊觸之有囊樣感，一般無(wú)觸痛。少數位于胰頭部的囊性腫瘤，因囊腫壓迫膽總管而發(fā)生黃疸。當腫瘤壓迫脾靜脈或侵及脾靜脈時(shí)可使其發(fā)生栓塞，表現為脾臟增大，并且可引起胃底和食管下段靜脈曲張，甚至發(fā)生嘔血。個(gè)別情況下腫瘤可侵犯胃、十二指腸、橫結腸，并破潰進(jìn)入消化道引起少見(jiàn)的消化道出血表現。
3.肝轉移 有些病人在胰腺囊腫的基礎上出現肝內轉移性病灶，表現為肝內同時(shí)存在單個(gè)或多個(gè)的囊性占位。
由于本病在臨床上非常少見(jiàn)，癥狀不典型，病程進(jìn)展緩慢，腫瘤外觀(guān)常似良性病變，病理上常因其結構特殊而不能準確定性，因此常常導致誤診誤治。當遇到有上述臨床表現時(shí)，應進(jìn)一步檢查腫塊是否位于胰腺且為囊性，常用診斷胰腺疾病的生化檢查及影像學(xué)檢查對診斷有一定價(jià)值。

1.胰腺假性囊腫 假性囊腫特別是非典型者，因其內含有凝血塊、壞死組織或周邊鈣化加之囊壁厚度不均，很難與黏液性囊腺瘤相互區別。但假性囊腫在逆行胰管造影(ERCP)上多見(jiàn)囊腫與主胰管相通(60%～65%)，而囊性腫瘤則較少相通(<30%)。假性囊腫在ERCP上還常表現出慢性胰腺炎胰管的改變。CT上常表現為光滑薄壁囊腫，增強時(shí)囊壁及其實(shí)性成分無(wú)強化。病變部位以外的胰腺內可見(jiàn)鈣化點(diǎn)。血管造影時(shí)顯示無(wú)血管區。除以上影像學(xué)鑒別外，典型的胰腺炎病史或外傷史以及術(shù)中特異性的發(fā)現亦有助于鑒別診斷。
2.潴留性囊腫 由主胰管受壓或梗阻引起。顯示為均質(zhì)、邊界清楚的薄壁囊腫。CT和ERCP常能發(fā)現阻塞胰管的實(shí)性腫瘤或導致胰管阻塞的慢性胰腺炎證據。
3.黏液性胰腺導管擴張癥 為主胰管的分支囊性擴張。在CT表現上與多囊的囊腺瘤很相似;但它屬于導管內的病損。本型腫瘤具有以下特點(diǎn)可供鑒別：①CT掃描為多囊性腫物;顯示梗阻后主胰管擴張;②內鏡檢查可見(jiàn)主乳頭內排出黏液，ERCP顯示擴張的胰管內有充盈缺損;③腫瘤位于胰頭鉤突部。
4.無(wú)功能性胰島細胞瘤及平滑肌肉瘤 當中央有壞死時(shí)，可出現單房甚至是多房性厚壁囊腫，也可有鈣化。但增強掃描時(shí)此類(lèi)腫瘤的對比程度大大超過(guò)了胰腺囊性腫瘤。難以與囊腺瘤相鑒別時(shí)，需結合針吸或術(shù)中活檢。
5.乳頭狀囊性腫瘤 少見(jiàn)，幾乎均發(fā)生在年青女性，可與囊腺瘤相鑒別。影像學(xué)上腫瘤有清楚的邊界，內部結構為囊實(shí)混合或厚壁囊腫。在囊內或囊壁可見(jiàn)到鈣化。Ohtomo等發(fā)現MRI上可顯示腫瘤邊緣的纖維囊以及囊內出血，被認為具有一定的診斷意義。