外陰惡性纖維組織細胞瘤多見(jiàn)于大陰唇。多數表現為無(wú)痛性、活動(dòng)的皮下腫塊，亦可表現為迅速生長(cháng)的突出的巨大塊物，大小為(2×2.5)cm～(12×5)cm。可伴表面皮膚潰瘍。可分為2型，即淺在型與深在型，淺在型雖然可達筋膜，但多限于皮下組織，極少數也能侵犯淺表皮膚而發(fā)生破潰。深在腫瘤或者完全位于肌肉內，或者從皮下組織通過(guò)筋膜進(jìn)入肌肉。深在腫瘤比淺在者多1倍。深在者4年存活率明顯減少，兩者分別為40%及65%。除局部淋巴結轉移外，肺轉移也多見(jiàn)，為死亡的常見(jiàn)原因。腫瘤通常相當大。因其境界不清，故認為即使切除大小已足夠，但仍有近半數出現復發(fā)。
根據臨床表現、體征和實(shí)驗室檢查及通過(guò)組織病理學(xué)檢查明確診斷。

病理上應與非典型纖維黃色瘤區別，后者病變較小，起源于真皮，無(wú)向深部組織侵襲的趨勢。惡性纖維組織細胞瘤常見(jiàn)渦紋狀結構，而在非典型纖維黃色瘤則無(wú)此現象。