色素沉著(zhù)絨毛結節性滑膜炎別名:色素絨毛結節性滑膜炎
病變表現為無(wú)痛性軟組織腫塊,通常位于手指和足趾處,也可見(jiàn)于其他關(guān)節(尤其是膝關(guān)節)及腱鞘。單關(guān)節發(fā)病是本病的一個(gè)規律,但也有罕見(jiàn)的多關(guān)節病變。臨床常表現為關(guān)節的無(wú)痛腫脹或輕度疼痛伴腫脹。偶爾可以出現急性的關(guān)節疼痛和腫脹。患者還可能出現關(guān)節絞鎖等癥狀。對于年輕患者出現的難以解釋的髖部疼痛應考慮有PVNS的可能。PVNS有兩種表現形式:彌漫型和結節型。結節型最常見(jiàn)于手部,彌漫型最常見(jiàn)于膝關(guān)節。PVNS也可見(jiàn)于髖關(guān)節、踝關(guān)節和肘關(guān)節等部位。
1.彌漫型
(1)病變可以表現為活躍或不活躍。
(2)在X線(xiàn)上可以見(jiàn)到關(guān)節周?chē)乔治g。
(3)體檢可以發(fā)現彌漫性腫塊。
2.結節型
(1)比彌漫型少見(jiàn)。
(2)無(wú)彌漫型中出現的骨破壞。
(3)可以引起反復的關(guān)節出血,但關(guān)節抽吸液可以呈正常顏色(即不呈典型的棕褐色)。
局限的結節性滑膜炎可能應該與彌漫的色素沉著(zhù)絨毛結節性滑膜炎區別開(kāi)來(lái)。后者通常累及較大的關(guān)節,尤其好發(fā)于膝關(guān)節。
肉眼觀(guān)病變標本呈褐色,這是由于廣泛的含鐵血黃素沉積造成的。本病常伴有關(guān)節的血性積液,致使一些觀(guān)察者認為此癥是一種血管異常,而結節性滑膜炎是一種真正的腫瘤或一種反應性病變,因此二者是不同的。但二者的這種區別在組織學(xué)上卻不明顯,因而一些作者用“色素沉著(zhù)絨毛結節性滑膜炎”這一個(gè)名稱(chēng)來(lái)包括這兩種滑膜病變。
根據臨床病變表現為無(wú)痛性軟組織腫塊,通常位于手指和足趾處。也可見(jiàn)于其他關(guān)節(尤其是膝關(guān)節)及腱鞘。單關(guān)節發(fā)病的規律,結合關(guān)節鏡影像學(xué)檢查及病理可以診斷。
1.彌漫性色素沉著(zhù)絨毛結節性滑膜炎必須與特發(fā)性滑膜骨軟骨瘤病(可見(jiàn)鈣化與骨化)、感染(可見(jiàn)骨質(zhì)疏松,關(guān)節間隙縮小,骨破壞區邊界不清)以及其他關(guān)節病變相鑒別。
2.與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎(RA)相鑒別 RA往往侵犯多關(guān)節。PVNS通常表現為單關(guān)節的出血性關(guān)節炎。單關(guān)節發(fā)病是本病的一個(gè)規律,但也有罕見(jiàn)的多關(guān)節病變。
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