本病起病緩慢，全身癥狀有周身不適、疲乏無(wú)力、厭食、消瘦和發(fā)熱。發(fā)熱常與上呼吸道感染有關(guān)，尤其與鼻旁竇繼發(fā)性感染有關(guān)，也可發(fā)生在無(wú)明顯活動(dòng)性感染的患者，而以本病的一個(gè)原發(fā)癥狀出現。約2/3以上的患者以鼻、咽、口腔癥狀和發(fā)熱為首發(fā)癥狀，以關(guān)節痛、眶內腫物、皮膚、肺、耳受累癥狀發(fā)病較少，偶爾以腎炎為早期表現而無(wú)其他系統受累癥狀，個(gè)別患者以原因不明高熱為首發(fā)癥狀。2/3以上患者病變原發(fā)部位在鼻咽、口腔。原發(fā)于關(guān)節、皮膚、肺及眼者少見(jiàn)。根據病理特點(diǎn)、發(fā)病形式及臨床表現，本病可分為周身型和局限型(不完全型)，后者又分為3個(gè)亞型。
1.周身型
(1)呼吸系統：多數患者以頑固性上呼吸道癥狀起病。典型臨床表現是鼻腔分泌物持續性增多或長(cháng)期有膿鼻涕，可同時(shí)出現鼻黏膜潰瘍及鼻旁竇疼痛。典型起病方式以持續性上呼吸道感染或副鼻竇炎為特征，可持續數周到數月。也可表現為嚴重鼻塞、鼻出血和鼻部疼痛。鼻黏膜破壞后可出現壞疽性鼻炎。此外還可發(fā)生鼻腔黏膜糜爛、壞死，軟骨和骨質(zhì)破壞，常引起鼻中隔穿孔或由于鼻骨及軟骨破壞塌陷而致鞍鼻。有些患者開(kāi)始無(wú)上呼吸道癥狀，而表現為咳嗽多痰、咯血、氣短、胸痛及胸部不適等下呼吸道癥狀。個(gè)別患者表現為肋間肌疼痛、嚴重哮喘，伴有嗜酸粒細胞增多癥、一過(guò)性肺浸潤，聽(tīng)診時(shí)兩肺有干、濕性啰音，呈游走性。
(2)皮膚：約半數患者出現皮膚損害，也是本病的早期表現之一。臨床表現不一，可為過(guò)敏性血管炎引起的紫癜、瘀斑，也可為丘疹、水皰、缺血性潰瘍和皮下結節。皮下結節為壞死性肉芽腫性血管炎的典型特征。有時(shí)皮膚損害表現為滲出性多形性紅斑、毛細血管擴張及出血點(diǎn)。上述病變多位于顏面、四肢，尤以關(guān)節伸側多見(jiàn)。病程長(cháng)者可有色素沉著(zhù)和瘢痕形成(3)泌尿系統有不同程度的腎臟損害，是本病周身型的常見(jiàn)表現。雖然有些患者可無(wú)明顯腎病癥狀，然而一旦出現腎臟損害，且未及時(shí)給予妥當治療，通常可很快發(fā)展為急進(jìn)型腎功能衰竭。臨床及尿液檢查均無(wú)腎炎特征的患者，經(jīng)腎穿刺活檢發(fā)現有局灶性腎炎的組織學(xué)改變。腎臟損害表現為血尿、蛋白尿，有些患者表現有腎病綜合征的特征，同時(shí)伴有大量紅細胞管型、透明管型及顆粒管型。繼這些改變之后，可出現少尿或無(wú)尿，同時(shí)伴有肌酐清除率急劇下降及其他腎功能不全的實(shí)驗室改變。
(4)神經(jīng)系統：約1/3的患者可出現神經(jīng)系統表現，系血管炎或肉芽腫損傷所引起的癥狀，如昏迷、偏癱、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦神經(jīng)麻痹、腦脊髓膜炎、運動(dòng)失調和腦干病變等。周?chē)窠?jīng)受累的表現與典型結節性多動(dòng)脈炎相同，也是非對稱(chēng)性復合性單神經(jīng)炎，出現運動(dòng)和感覺(jué)障礙，這是由于神經(jīng)血管營(yíng)養障礙所致。
(5)五官：約2/3的患者有眼部癥狀，其臨床特征為自輕度角膜炎到嚴重鞏膜炎不等。有些患者表現為肉芽腫性鞏膜、葡萄膜炎，從而可引起鞏膜軟化竅孔。也可發(fā)生繼發(fā)性眼瞼下垂，這是由于鼻旁竇炎癥擴散或原發(fā)性眶內肉芽腫性血管炎所造成的。還可出現視網(wǎng)膜動(dòng)脈血栓形成、鼻淚管阻塞、角膜潰瘍及眼部劇痛。漿液性中耳炎也屬本病的常見(jiàn)表現，通常是繼發(fā)于歐氏管阻塞，但也可發(fā)生耳結構如鼓膜肉芽腫性破壞。部分患者耳聾可為本病的始發(fā)癥狀。
(6)其他：部分患者可有胃、十二指腸潰瘍，肉芽腫形成，出現不定位的腹痛、嘔血和血便。可有肝、脾腫大，伴有肝功能異常。
約15%的患者可出現心臟受累，表現為心包炎、全心炎和冠狀動(dòng)脈炎，并可伴有心力衰竭、心肌梗死和頑固性心律失常等。
多數患者可有關(guān)節疼痛，可伴有關(guān)節腔積液。關(guān)節癥狀反映了病變的活動(dòng)性。少數患者還可出現腮腺炎、睪丸炎和前列腺炎。
2.局限型
(1)Ⅰ型以上呼吸道與肺部病變?yōu)橹鳌Ｒ匝什磕[痛發(fā)病，后咽部可出現多個(gè)腫物，表現吞咽困難、疼痛，有不同程度的出血。兩肺可先后出現塊狀陰影或結節狀陰影，表現為咳嗽、多痰、咯血和胸痛。此型無(wú)腎臟病。
(2)Ⅱ型以鼻、咽、口腔或眼病變?yōu)橹鳌３Ｒ陨虾粑腊Y狀、鼻竇炎或眼部病變?yōu)槭装l(fā)癥狀。眼部病變表現為眶內腫物、突眼和角膜潰瘍。臨床和病理均易誤診為“眶內炎性假瘤”。關(guān)于韋格納肉芽腫眼部病變與眶內炎性假瘤的鑒別見(jiàn)表1。眼部病變分為兩型：①鄰接型：多由上呼吸道病變蔓延至眶內形成肉芽腫所致，突眼較重，可有視旁水腫、眼底出血及靜脈擴張。②灶型：雙側角膜周緣較典型的潛掘性潰瘍，由壞死性血管炎所致的睫狀血管閉鎖而引起，常有角膜病變(如圖2，3，4)。
(3)Ⅲ型：此型以中樞神經(jīng)系統、皮膚損害或網(wǎng)狀內皮系統增生為首發(fā)癥狀，表現為昏迷、尿失禁、皮疹、高熱、肝脾腫大、全身淋巴結腫大，心臟癥狀或單純性腎炎癥狀。
本病診斷依賴(lài)于臨床和組織病理學(xué)發(fā)現：①全呼吸道有典型壞死性肉芽腫性血管炎;②肺及皮膚的壞死性血管炎;③灶性壞死性腎小球腎炎。
局限型韋格納肉芽腫不能單靠組織活檢確診，因容易誤診為慢性炎癥，必須結合臨床表現綜合判斷。對可疑病例可進(jìn)行如下病理學(xué)檢查：①慢性鼻炎及鼻竇炎伴有黏膜糜爛或肉芽組織增生;②眼、口腔黏膜有潰瘍、壞死或肉芽腫;③肺內可見(jiàn)游走性陰影或空洞;④皮膚有紫癜、紅斑、壞死或潰瘍;⑤腎臟活檢陽(yáng)性。由此可以明確診斷。
1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì )分類(lèi)診斷標準具有較高的應用價(jià)值(表1)。

必須注意與其他具有肉芽腫性炎癥、血管炎疾病相鑒別。
1.肺出血-腎炎綜合征 病理學(xué)檢查示體內存在抗腎小球基底膜抗體及熒光抗體檢查有線(xiàn)狀排列的IgG，這與韋格納肉芽腫不同。
2.淋巴瘤樣肉芽腫 除無(wú)上呼吸道受累外，尚有腎穿刺活檢示腎小球淋巴樣浸潤，這些都可與本病鑒別。
3.特發(fā)性中線(xiàn)肉芽腫 是一種面部和上呼吸道局部破壞疾病，通過(guò)腎臟穿刺活檢可與本病鑒別。
4.其他韋格納肉芽腫 伴有嗜酸粒細胞增多癥時(shí)，還應注意與引起嗜酸粒細胞增多的許多原發(fā)病相鑒別，尤其應與過(guò)敏性肉芽腫相鑒別，后者以發(fā)熱、發(fā)作性哮喘、嗜酸粒細胞增多為特征，其組織病理改變主要為嗜酸粒細胞浸潤，病灶周?chē)?lèi)上皮細胞呈放射狀排列，受累的血管為中、小動(dòng)脈，微動(dòng)脈，靜脈與毛細血管，無(wú)副鼻竇炎的臨床表現和X線(xiàn)特征。另外，韋格納肉芽腫的肺部癥狀及X線(xiàn)特征也與過(guò)敏性肉芽腫有顯著(zhù)不同。