顯微鏡下多血管炎起病急緩不一。MPA可呈急性起病表現為急進(jìn)性腎小球腎炎、肺出血和咯血，有些也可非常隱匿起病數年，以間斷紫癜、輕度腎臟損害、間歇性咯血等為表現。典型病例多具有皮膚-肺-腎的臨床表現。表1比較了北京協(xié)和醫院的MPA患者與國外文獻報道的異同。表2是85例顯微鏡下多血管炎的臨床表現及發(fā)生率。
1.全身癥狀 顯微鏡下多血管炎患者在就診時(shí)常伴有一般全身情況，包括發(fā)熱、乏力、厭食、關(guān)節痛和體重減輕。
2.皮膚表現 MPA可出現各種皮疹，以紫癜和高出皮面的充血性斑丘疹多見(jiàn)。皮疹可單獨出現，也可和其他臨床癥狀同時(shí)出現，其病理多為白細胞破碎性血管炎(圖3，4)。除皮疹外，MPA患者還可出現網(wǎng)狀青斑、皮膚潰瘍、皮膚壞死、壞疽以及肢端缺血、壞死性結節、蕁麻疹和血管炎相關(guān)的蕁麻疹常持續24h以上。
3.腎臟損害 腎臟損害是MPA最常見(jiàn)的臨床表現，病變表現差異很大，極少數患者可無(wú)腎臟病變。多數患者出現蛋白尿、血尿、各種管型、水腫和腎性高血壓等;部分患者出現腎功能不全，可進(jìn)行性惡化致腎功能衰竭。25%～45%的患者最終需血液透析治療。
MPA的腎臟病理為壞死性腎小球腎炎，其特征為節段性壞死伴新月體形成，很少或無(wú)毛細血管內皮細胞增殖。腎小球組織學(xué)很少或無(wú)免疫復合物沉積。電鏡下很少或無(wú)電子致密物沉積。以上特點(diǎn)和其他的免疫復合物介導的腎小球腎炎以及抗腎小球基底膜抗體介導的Goodpasture綜合征不同，但和韋格納肉芽腫的腎臟病變以及特發(fā)性的急進(jìn)性腎小球腎炎有時(shí)不易鑒別。MPA光鏡下的病理改變見(jiàn)圖5，6。
4.肺部損害 約一半的MPA患者有肺部損害發(fā)生肺泡毛細血管炎，12%～29%的患者有彌漫性肺泡出血(圖7，8)。查體可見(jiàn)呼吸窘迫征，肺部可聞及啰音。由于彌漫性的肺間質(zhì)改變和炎癥細胞的肺部浸潤，約1/3的患者出現咳嗽、咯血、貧血，其中大量的肺出血可導致呼吸困難，甚至死亡。部分患者可在彌漫性肺泡出血的基礎上出現肺間質(zhì)纖維化。
5.神經(jīng)系統 20%～30%MPA患者有神經(jīng)系統損害的癥狀，其中約57%出現多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)病變，另約11%的患者可有中樞神經(jīng)系統受累，常表現為癲癇發(fā)作。
6.消化系統 消化道也可被累及，表現為消化道出血、胰腺炎以及由腸道缺血引起的腹痛。嚴重時(shí)可由于胃腸道的小血管炎和血栓形成造成缺血，導致腸穿孔。
7.心血管系統 MPA亦可累及心血管系統，患者可出現胸痛和心衰癥狀，臨床可見(jiàn)高血壓、心肌梗死以及心包炎。
8.其他 部分患者也有耳鼻喉的表現，如鼻竇炎，此時(shí)較易與韋格納肉芽腫相混淆。少數患者還可有關(guān)節炎、關(guān)節痛和睪丸炎所致的睪丸痛。
眼部癥狀包括眼部紅腫和疼痛以及視力下降，眼科檢查表現為視網(wǎng)膜出血、鞏膜炎以及葡萄膜炎。
本病診斷尚無(wú)統一標準，如出現系統性損害并有肺部受累、腎臟受累及出現高出皮面的紫癜應考慮MPA的診斷，尤其是同時(shí)具有p-ANCA陽(yáng)性者。腎活檢及皮膚或其他內臟活檢有利于MPA的診斷。部分患者需除外感染性心內膜炎。

確定診斷之前，需與結節性多動(dòng)脈炎和韋格納肉芽腫相鑒別。
1.結節性多動(dòng)脈炎(PAN) 以往MPA屬于PAN的一種類(lèi)型，隨著(zhù)疾病認識的不斷深入，發(fā)現二者臨床表現并不完全相同，故1993年的關(guān)于血管炎的教會(huì )山會(huì )議(Chapel Hill consensus conference)把MPA單獨列為一種疾病。根據新的定義，PAN是累及中動(dòng)脈以及小動(dòng)脈的壞死性炎癥，不伴有腎小球腎炎或微小動(dòng)脈、毛細血管或微小靜脈炎癥;而MPA是主要累及小血管的壞死性血管炎，很少或無(wú)免疫復合物沉積，其中壞死性腎小球腎炎很多見(jiàn)，肺毛細血管炎也常發(fā)生。
2.韋格納肉芽腫(WG) WG為小動(dòng)脈和小靜脈的血管炎，以上、下呼吸道和腎臟病變三聯(lián)征為主要臨床特點(diǎn)，c-ANCA陽(yáng)性多見(jiàn)，活檢病理示小血管壁或其周?chē)惺戎行粤＜毎櫍⒂袎乃佬匀庋磕[形成。而MPA很少累及上呼吸道，主要為p-ANCA陽(yáng)性，一般無(wú)肉芽腫形成。
3.肺出血-腎炎綜合征(Goodpasture syndrome) Goodpasture綜合征也稱(chēng)為抗腎小球基底膜抗體腎炎伴肺出血(anti-GMB disease withpulmonary hemorrhage)，是由于肺泡和腎小球基底膜受損而致病，包括反復彌漫性肺出血、腎小球腎炎以及循環(huán)抗腎小球基底膜抗體(anti-GBM)三聯(lián)征，臨床表現為反復彌漫性肺出血、貧血以及腎出血(血尿)。肺及腎活檢經(jīng)免疫熒光鏡檢查可見(jiàn)抗基底膜抗體的IgG及C3沿肺泡壁以及腎小球的毛細血管壁呈連續均勻線(xiàn)狀沉積。血循環(huán)中檢出抗基底膜抗體是診斷本病的重要依據。