網(wǎng)狀青斑和青斑性血管炎別名:網(wǎng)狀青斑和青斑脈管炎
1.功能性血管改變
(1)大理石樣皮膚(marble skin):通常發(fā)生于正常嬰兒和青年女性下肢及軀干,系皮膚血管對寒冷刺激的一種生理性反應。由于寒冷使皮膚血管收縮,靜脈短路開(kāi)放,靜脈壓增高或血液黏滯性增高,血流緩慢,于是皮膚出現青紫色的網(wǎng)狀變化。病變多較彌漫,但程度較輕,常無(wú)自覺(jué)癥狀,溫暖后即自行消失,一般不伴發(fā)其他疾病,但有時(shí)可伴有凍瘡、肢端青紫癥和紅紺癥,嚴重時(shí)與皮膚網(wǎng)狀青斑不易區分。
(2)葡萄狀青斑(livedo racemosa):系擴張淤血的靜脈分支呈不規則的樹(shù)枝狀或葡萄狀暗紅色斑片,其邊緣逐漸消失于正常皮膚中,是局部動(dòng)脈病變比較嚴重時(shí)引起皮膚淺層靜脈淤血的結果,其顏色不易受外界溫度影響而改變。
(3)網(wǎng)狀青斑(livedo reticularis):
①先天性網(wǎng)狀青斑:是皮膚少見(jiàn)的發(fā)育缺陷,病情較為嚴重,常為非對稱(chēng)性,可伴有皮膚萎縮。一般不伴有其他疾病。目前尚無(wú)有效的治療手段,但大多數患者可隨年齡的增長(cháng)而病情減輕。
②原發(fā)性網(wǎng)狀青斑:皮膚呈青紫色的網(wǎng)狀變化,對稱(chēng)地分布于兩下肢近端,有時(shí)在上肢和軀干。往往是在冬天或受冷時(shí)出現,夏天或溫暖時(shí)消失。一般無(wú)自覺(jué)癥狀,或于受寒冷時(shí)感刺痛、麻木或感覺(jué)異常。其發(fā)生原因不明,寒冷僅是誘發(fā)或加重因素。可能與發(fā)病有關(guān)的其他因素是:
A.局部血管內皮細胞損傷,使血液凝固性升高或纖溶活性降低。
B.直接免疫熒光檢查發(fā)現真皮小血管壁內免疫球蛋白或補體沉積。
由于在通常情況下,青斑部位溫度較正常為低,故除前述因素外,還可能有某種固有因素存在。若持續發(fā)作,皮膚顏色不隨溫度而改變。或為免疫復合物沉積,就由功能性血管改變發(fā)展成為器質(zhì)性血管病變,即成為網(wǎng)狀青斑性血管炎,出現瘀斑、出血性丘疹、血皰及皮下結節等損害。病變進(jìn)一步發(fā)展則成潰瘍,其直徑為1~5mm,形狀不規則,深淺不一,有毛細血管擴張和含鐵血紅素沉著(zhù)的近緣,并可由動(dòng)脈閉塞而引起疼痛。潰瘍愈合緩慢,愈合后遺留白色萎縮性瘢痕。病期長(cháng)短不一,損害反復發(fā)作,以致新舊損害同時(shí)存在。一般只是皮膚損害,但少數患者呈進(jìn)行性發(fā)展,除伴發(fā)Raynaud現象和肢端青紫癥外。還可伴發(fā)系統性血管疾病(圖1)。
潰瘍發(fā)生有時(shí)與季節有關(guān),其特征如下:
A.冬季潰瘍:是在已有血管病變的基礎上,可能因寒冷使病情加重,發(fā)生潰瘍。至溫暖季節病情可隨之減輕。有時(shí)伴發(fā)其他部位的血管病變。
B.夏季潰瘍:在夏天,患者下肢水腫,而后在踝部和足背發(fā)生青紫色結節,進(jìn)一步發(fā)展成潰瘍。這可能是由于血管病變,產(chǎn)生長(cháng)期淤血、水腫的結果。至冬天而有愈合傾向。一般不伴發(fā)系統性血管疾病。
③繼發(fā)性網(wǎng)狀青斑:由各種原因引起,常伴發(fā)于某些系統性疾病,而青斑損害多出現于系統性疾病之前。其皮膚損害表現與原發(fā)性者相似,損害分布與伴發(fā)病有關(guān),常為樹(shù)枝狀,非對稱(chēng)性,反映局部損害情況。
2.器質(zhì)性血管改變 關(guān)于網(wǎng)狀青斑性血管炎、網(wǎng)狀青斑樣血管炎、節段性透明性血管炎和白色萎縮等這些疾病的異同尚有不同意見(jiàn)。這些疾病的皮膚血管炎損害和網(wǎng)狀青斑損害的病例中,只約半數病例于兩側大腿發(fā)生網(wǎng)狀青斑,并都出現在小腿血管病變之后1~3年,冬天發(fā)生,夏天消失,未見(jiàn)在此基礎上發(fā)展成器質(zhì)性血管炎損害病例;而血管炎皮膚損害均發(fā)生在小腿,其原發(fā)損害為針頭大的瘀點(diǎn),而后發(fā)展成色素沉著(zhù)的萎縮性瘢痕,周?chē)捎忻氀軘U張和新的瘀點(diǎn),并多在夏天加重,冬天減輕,以同一藥物治療,小腿血管炎損害痊愈,而對大腿的網(wǎng)狀青斑損害無(wú)效。日本文獻中對類(lèi)似疾病,不管有無(wú)網(wǎng)狀青斑,多稱(chēng)為網(wǎng)狀青斑樣血管炎。白色萎縮除見(jiàn)于網(wǎng)狀青斑性血管炎外,亦可見(jiàn)于靜脈曲張性潰瘍愈合之后,還可能是其他原因引起皮膚細小血管閉塞后的結果。因此它是由于不同原因引起皮膚小血管閉塞病變的結果,是一種癥狀而不是獨立的疾病。文獻中認為,節段性透明性血管炎和網(wǎng)狀青斑性血管炎是各有特點(diǎn)的兩種不同的獨立疾病。網(wǎng)狀青斑主要是功能性血管障礙,是多種疾病的一種伴發(fā)病變。
根據臨床表現可確診,組織病理檢查有輔助診斷價(jià)值。
需與系統性血管炎及結締組織疾病相鑒別。
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