早期表現為反復發(fā)作的觸痛性皮下結節或斑塊，小似黃豆，大如手掌，境界清楚，中等硬度，表面呈淡紅或淺褐色，可有鱗屑，自覺(jué)疼痛或壓痛。可發(fā)生壞死和潰瘍，皮膚損害可任發(fā)全身各處，主要分布于腹部及下肢和臀部，亦可見(jiàn)于面頸、軀干等處，稍后可出現紫斑或口腔黏膜糜爛或潰瘍，與Weber-Christian病的損害極為相似。系統性損害為常伴癥狀，可有肝脾及淋巴結腫大，出現黃疸、漿膜炎、關(guān)節痛，病程中常伴有發(fā)熱，多為高熱，可引起全血細胞減少，肝腎功能障礙，待發(fā)展后期損害嚴重時(shí)，可肝、腎功衰竭，形成彌漫性血管內凝血(DIC)和外周出血，包括消化道、呼吸系統及泌尿系統出血，常因多系統衰竭而死亡。
多見(jiàn)于下肢的觸痛性皮下結節，伴有發(fā)熱、肝脾腫大、全血細胞減少，組織學(xué)上可見(jiàn)具有吞噬活性的“豆袋狀”細胞，可以確診。

1.結節性脂膜炎 兩者的臨床表現相似，主要從組織學(xué)上加以鑒別。結節性脂膜炎組織學(xué)檢查亦可表現為組織細胞的增殖、吞噬和侵襲，但僅吞噬脂質(zhì)形成泡沫細胞，而不吞噬血細胞形成“豆袋狀”細胞。
2.惡性組織細胞增生癥 臨床上不僅表現為皮下結節，亦可表現為皮膚結節和丘疹，組織細胞異形性明顯，雖有吞噬現象，但不形成典型的“豆袋狀”細胞。病情更嚴重，病程短。
3.皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤 脂肪組織中有腫瘤細胞浸潤，為T(mén)細胞性，中扭核及腦回核具有重要診斷價(jià)值。亦可有反應性吞噬性組織細胞出現。