小兒外部性腦積水別名：小兒假性腦積水
本病發(fā)病年齡在1～1.5歲、前囟未閉合之前，多發(fā)生于6個(gè)月左右嬰兒。國外調查發(fā)現80%以上病例存在頭大家族史。常以頭圍增大就診。部分患兒有抽搐發(fā)作、前囟張力增高與隆起。囟門(mén)閉合延遲,頭顱雖大并無(wú)腦積水,眼無(wú)落日征。患兒發(fā)育及智力大多正常。
EH主要依據短期內頭圍增大及特有的頭顱CT或MRI表現而予以診斷。參考標準為：
1.頭圍異常增大 患兒在短期內(1～3個(gè)月)頭圍異常增大，部分出現抽搐發(fā)作或前囟隆起。
2.發(fā)育及智力正常。
3.輔助檢查 頭顱CT或MRI掃描顯示雙側額和額頂區蛛網(wǎng)膜下腔對稱(chēng)性局限性增寬，伴或不伴腦室輕度擴大。
4.擴大的蛛網(wǎng)膜下腔自行恢復 隨訪(fǎng)觀(guān)察擴大的蛛網(wǎng)膜下腔可自行慢慢恢復正常。
需與腦萎縮、腦積水及硬腦膜下積液相鑒別。
1.腦萎縮 患兒頭圍不大或更小些，在頭顱CT或MRI上，呈現整個(gè)大腦腦溝普遍加深變寬，有時(shí)小腦溝也加深，腦室擴大，大部分病例無(wú)腦前部縱裂池增寬。當有腦縱裂池增寬時(shí)，整個(gè)縱裂池均寬而不局限于前部。
2.硬腦膜下積液 多由于腦膜炎和外傷引起，頭顱CT或MRI掃描顯示硬腦膜下積液不伴有基底池擴大及前縱裂增寬，多伴有腦室受壓，其擴大腔內側緣較平滑及左右兩側多不對稱(chēng)。
3.腦積水 顱內壓力增高明顯，有落日征。眼部表現和腦神經(jīng)損害表現等，氣腦造影等輔助檢查可助鑒別。
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