小兒雅克什綜合征別名：小兒von Jaksch綜合征
本病征多發(fā)生在6個(gè)月至2歲的嬰幼兒，起病緩慢，面色逐漸蒼白或蠟黃，身體瘦弱、精神萎靡，常由于反復感染而有不規則發(fā)熱，有時(shí)可見(jiàn)皮膚出血點(diǎn)和水腫，肝脾逐漸增大，尤以脾大明顯，甚可達盆腔質(zhì)地亦較硬，由于脾腫大，腹部多較膨隆，可伴有維生素D缺乏病的臨床表現。 主要根據嬰幼兒期發(fā)病，有明顯營(yíng)養缺乏及反復或慢性感染史，貧血較重且為營(yíng)養不良性，肝脾腫大尤以脾大明顯，以及周?chē)蟪霈F幼粒、幼紅細胞等臨床特點(diǎn)即可考慮診斷。
1.缺鐵性貧血 本病征嚴重時(shí)可見(jiàn)小細胞低色素貧血，此時(shí)應與缺鐵性貧血鑒別，后者血清鐵下降，但血清總鐵結合力上升，骨髓細胞外鐵減少甚至消失，肝脾一般不腫大。
2.白血病 本病末梢血片可見(jiàn)幼稚粒細胞，且臨床伴有肝脾腫大，尚需與白血病鑒別，主要靠骨髓檢查。
3.慢性溶血性貧血 在有核紅細胞及網(wǎng)織細胞增加時(shí)，應與慢性溶血性貧血鑒別，后者可有家族性溶血性貧血或地中海貧血的紅細胞形態(tài)的異常或血紅蛋白異常以及證實(shí)溶血存在的試驗陽(yáng)性結果。
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