成人网在线播放,正在播放乱人伦,久久国产影视,久霸tv高端在线观看,国产亚洲福利,精品在线播放视频,在线观看国产www

疾病庫大全   >  小兒科   >  小兒自身免疫性溶血性貧血

小兒自身免疫性溶血性貧血

本病的臨床表現隨病因和抗體類(lèi)型的不同而有所不同,小兒患者以急性型多見(jiàn),與成人患者多為慢性型不同。
1.溫抗體型
(1)急性型:占70%~80%,患者多為嬰幼兒,偶見(jiàn)于新生兒,發(fā)病年齡高峰約為3歲,以男性占多數。發(fā)病前1~2周常有急性感染病史。起病急驟,伴有發(fā)熱,寒戰、進(jìn)行性貧血、黃疸、脾腫大,常發(fā)生血紅蛋白尿。少數患者合并血小板減少,出現皮膚、黏膜出血。臨床經(jīng)過(guò)呈自限性,起病1~2周后溶血可自行停止,3個(gè)月內完全康復者占50%,最長(cháng)不超過(guò)6個(gè)月。嚴重溶血者,可發(fā)生急性腎功能不全,出現少尿、無(wú)尿和氮質(zhì)血癥等。急性型者對腎上腺皮質(zhì)激素治療的療效較好,預后一般良好,大多能完全恢復,但合并血小板減少者,可因出血而致死亡。
(2)亞急性型:患者多為9歲以下小兒,以繼發(fā)性者占多數。發(fā)病前1~2周常有流感或菌苗注射史。起病緩慢,主要癥狀為疲勞和貧血、黃疸和肝脾腫大,一般無(wú)全身性疾病存在,少數患者因合并血小板減少而有出血傾向。在病程中常反復發(fā)作,使癥狀加劇。病程一般約2年,有的患者經(jīng)過(guò)治療后獲得痊愈,有的病情遷延,轉為慢性型。合并血小板減少者可因出血而死亡。由青霉素引起者,與青霉素劑量有關(guān),若每天用量超過(guò)120萬(wàn)U,則很少出現溶血。即使出現溶血,通常也較輕,停藥后溶血很快消退。
(3)慢性型:患者絕大多數為學(xué)齡兒童。以原發(fā)性者占多數,偶爾繼發(fā)于系統性紅斑狼瘡等結締組織病。起病緩慢,病程呈進(jìn)行性或間歇發(fā)作溶血,反復感染可加重溶血。主要癥狀為貧血、黃疸、肝脾腫大,常伴有血紅蛋白尿。這些癥狀常反復發(fā)作,溶血可持續數月或數年。原發(fā)性者的病程可長(cháng)達10~20年;繼發(fā)性者的預后視原發(fā)病而定,合并感染可加重病情,血小板減少者預后大多嚴重,甚至出現溶血危象。常并發(fā)其他血細胞成分異常,如合并中性粒細胞或血小板減少(Even綜合征)。腎上腺糖皮質(zhì)激素療效不肯定,病死率在10%左右,主要見(jiàn)于伴有全身性疾病的病例。
2.冷抗體型
(1)冷凝集素病:急性患者多為5歲以下小兒,常繼發(fā)于支原體肺炎、傳染性單核細胞增多癥、巨細胞病毒感染等,鉤端螺旋體病和水痘也可發(fā)生。起病急驟,主要表現為肢端發(fā)紺和雷諾征,伴程度不等的貧血和黃疸。臨床經(jīng)過(guò)呈自限性。原發(fā)病痊愈時(shí),本病亦隨之痊愈。慢性型患者主要見(jiàn)于50歲以上的老年人,大多為原發(fā)性,亦可繼發(fā)于紅斑性狼瘡和慢性淋巴結炎,病情經(jīng)過(guò)緩慢,常反復發(fā)作,預后嚴重。
(2)陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥(paroxysmal cold hemoglobinuria,PCH):在我國不少見(jiàn),1歲以后小兒均可發(fā)病,多繼發(fā)于先天性梅毒、麻疹、腮腺炎、水痘等疾病,少數為原發(fā)性。病兒受冷后發(fā)病,大多起病急驟,突然出現急性血管內溶血,表現為發(fā)熱、寒戰、腹痛、腰背痛、貧血和血紅蛋白尿。偶伴雷諾征。大多持續數小時(shí)即緩解,緩解后;若再受冷,可復發(fā)。 根據有溶血的臨床表現,抗人球蛋白試驗陽(yáng)性,即可作出診斷。診斷成立后,還應進(jìn)一步確定是原發(fā)性或繼發(fā)性。對此,可結合臨床表現進(jìn)行考慮。在有些繼發(fā)性AIHA患者,其原發(fā)病常在出現溶血性貧血之后才出現,因此,長(cháng)期追蹤觀(guān)察,可及時(shí)發(fā)現原發(fā)病。此外,血清學(xué)檢查結果也可能有助于原發(fā)性與繼發(fā)性AIHA的鑒別。一般而論,IgG型多見(jiàn)于慢性原發(fā)性患者,而IgM型與補體型多見(jiàn)于繼發(fā)性患者。對于抗人球蛋白試驗陰性的可疑病例,其診斷依據主要依靠臨床表現和腎上腺糖皮質(zhì)激素的治療反應來(lái)判斷。如用腎上腺糖皮質(zhì)激素后有效,結合臨床上亦可考慮本病。冷凝集素病和PCH的診斷,除根據臨床表現和抗人球蛋白試驗外,前者冷凝集素試驗陽(yáng)性,后者冷熱溶血試驗陽(yáng)性,均具有確診意義。

 

在鑒別診斷上本病應與其他溶血性貧血如珠蛋白生成障礙性貧血、溶血尿毒綜合征、血栓性血小板減少性紫癜、傳染性單核細胞增多癥合并溶血等鑒別。冷性抗體型需與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿鑒別,后者Ham及Rous試驗陽(yáng)性、抗人球蛋白試驗陰性。

推薦藥店

同仁堂

小兒自身免疫性溶血性貧血找問(wèn)答

暫無(wú)相關(guān)問(wèn)答!

小兒自身免疫性溶血性貧血找藥品

暫無(wú)相關(guān)藥品!

用藥指南

暫無(wú)相關(guān)用藥指導!

小兒自身免疫性溶血性貧血找資訊

暫無(wú)相關(guān)資訊!

小兒自身免疫性溶血性貧血找醫生

更多 >
  • 蔣慧 蔣慧 主任醫師
    上海市兒童醫院
    血液科
  • 侯佳 侯佳 副主任醫師
    復旦大學(xué)附屬兒科醫院
    小兒科
  • 顧珺 顧珺 副主任醫師
    上海市第一人民醫院
    小兒科
  • 謝文嵐 謝文嵐 主任醫師
    上海市徐匯區中心醫院
    老年科
  • 李丹 李丹 副主任醫師
    成都市婦女兒童中心醫院
    腫瘤科
  • 李蕙 李蕙 副主任醫師
    成都市婦女兒童中心醫院
    小兒科
  • 徐鳴 徐鳴 主任醫師
    成都市婦女兒童中心醫院
    小兒科
  • 張思智 張思智 主任醫師
    四川省人民醫院
    小兒科

小兒自身免疫性溶血性貧血找醫院

更多 >
永德县| 西青区| 哈尔滨市| 高清| 凤阳县| 墨竹工卡县| 安平县| 利津县| 杭锦后旗| 黄龙县| 班戈县| 河曲县| 连江县| 民乐县| 江油市| 城固县| 鄂州市| 望江县| 云梦县| 宁河县| 丰台区| 冀州市| 吐鲁番市| 天气| 沭阳县| 衢州市| 洛扎县| 余庆县| 土默特左旗| 山丹县| 荥经县| 荆州市| 湖州市| 河北区| 福海县| 南投县| 利津县| 什邡市| 孟津县| 金溪县| 溧水县|